CHƯƠNG 8: THẬN TIẾT NIỆU TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN PROTEIN NIỆU
3. CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN
+ Trẻ > 10 tuổi nếu hội chứng thận hƣ kháng thuốc hoặc phụ thuộc.
+ Tăng huyết áp.
+ Đái máu đại thể hoặc hồng cầu niệu (+++).
+ Bổ thể máu giảm.
+ Suy thận.
+ Tiền sử gia đình suy thận và nghe kém.
4. ĐIỀU TRỊ
4.1. Điều trị đặc hiệu
426 Hội chứng thận hƣ
Prednisolon 60mg/m2/ngày (tối đa 80mg/ngày) 4 lần
Đáp ứng với corticoid Thể kháng thuốc
Prednisolone 60mg/m2/cách ngày trong 4-8 tuần, giảm liều trên 3-6
tháng
Sinh thiết thận
Không tái phát - Khỏi bệnh
Tái phát
Điều trị theo sơ đồ hội chứng thận hƣ kháng
thuốc
Prednisolon 60mg/m2/ngày (tối đa 80mg/ngày) tối thiểu 14 ngày hoặc đến khi protein niệu âm tính 3 ngày, sau đó Prednisolon
60mg/m2/cách nhật trong 4 tuần, sau đó giảm liều trong 3-6 tháng
Thể tái phát thường xuyen
Thể phụ thuộc
Prednisolon 0.1-0.5mg/kg/cách nhật
trong 9 tháng
Prednisolon 0.1-0.5 mg/kg/cách nhật trong 9-12 tháng
Nếu tác dụng phụ nhiều: xem xét sinh thiết thận
Levamisol 2.5mg/kg/cách nhật trong 6-12 tháng hoặc Cyclophosphamide 2.0- 2.5mg/kg/ngày trong 8-12 tuần hoặc Cyclosporin 3-6mg/kg/ngày ± Diltiazem
(duy trì nồng độ CsA 100-150mg/l)
Levamisole 2.5mg/kg/cách nhật trong 6- 12 tháng hoặc Cyclosphamide 2.0-2.5
mg/kg/ngày trong 12 tuần hoặc Cyclosporin 3-6mg/kg/ngày ± Diltiazem
(duy trì nồng độ CsA 100-150ng/l)
427
Sơ đồ điều trị hội chứng thận hƣ kháng thuốc
Hội chứng thận hƣ kháng thuốc
Sinh thiết thận Không đƣợc sinh thiết thận
Xơ hóa cầu thận ổ (FSGS)
Làm xét nghiệm phân tích gen
Không xét nghiệm đƣợc gen
Các tổn thương khác
Có đột biến gen mã hóa podocin, WT1, CD2AP, TRPC6...
Điều trị giảm protein niệu bằng thốc ức chế men chuyển, thuốc ức chế receptor
angiotensin II
Kết hợp Mycophenolate 30-
40 mg/kg/ 24 giờ
Không đáp ứng
Rituximab 4 liều
Không đáp ứng
Đáp ứng
Điều trị thử với CsA (duy trì nồng độ 100- 150 ng/l), kết hợp prednisolon trong ít
nhất 6 tháng
Tiếp tục điều trị với phác đồ dài
hạn
428
4.2 . Điều trị hỗ trợ - Chế độ ăn
+ Năng lượng bình thường, chất béo thấp, 10- 14% protein, 40- 50% chất béo không bão hòa, 40- 50% glucose.
+ Hạn chế muối nếu có phù
+ Hạn chế 50% dịch duy trì nếu có phù.
+ Yêu cầu protein.
+ Không có bằng chứng về việc tăng protein trong khẩu phần ăn đem lại hiệu quả trong điều trị trừ khi bị mất số lượng lớn ảnh hưởng đến sự phát triển của cơ thể.
- Giảm protein niệu
Thuốc ức chế men chuyển (ACE inhibitor): Bắt đầu liều enalapil 0.1- 1.0 mg/kg ngày mỗi 12h hoặc 24h (tối đa 40mg/ ngày) hoặc captopril 1-2 mg/kg/24 giờ hoặc ramipril 0.05- 0.2 mg/kg/ngày 1 lần (tối đa 10mg).
Thuốc ức chế receptor Angiontension II: Thêm losartan 0.5- 2.0 mg/kg/
ngày (tối đa 100mg) nếu protein niệu vẫn còn.
Cân nhắc dùng kháng viêm nonsteroid trên bệnh nhân thận hƣ kháng thuốc nếu protein niệu vẫn ở mức thận hư và chức năng thận bình thường.
- Phòng hiện tƣợng tăng đông.
+ Tránh giảm thể tích máu.
+ Aspirin 3- 5 mg/Kg (tối đa 100mg) hàng ngày khi tiểu cầu >800.000 hoặc chống ngƣng tập tiểu cầu nhƣ dipyridamole 1- 2 mg/kg (tối đa 100 mg)/8h.
+ Heparin hoặc warfarin (nếu có hiện tƣợng huyết khối).
Chỉ định dùng heparin: khi bệnh nhân có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn:
Albumin ≤ 20 mg/l ATP III ≤ 70%
Fibrinogen ≥ 6g/l D-Dimer ≥ 1000.
- Kiểm soát phù: Truyền albumin 20% liều 1g/kg trong 4h, tiêm furosemide 1-2 mg/kg giữa quá trình truyền và/ hoặc sau truyền albumin
Chỉ định truyền albumin trên bệnh nhân hội chứng thận hƣ có bểu hiện:
Shock hoặc tiền shock.
429
Albumin máu dưới 15g/l.
Bệnh nhân phù nhiều kéo dài kém đáp ứng với thuốc lợi tiểu.
- Chỉ định dùng lợi tiểu kéo dài trên bệnh nhân phù không thuyên giảm:
Kết hợp Furosemide 1-2 mg/kg/ OM hoặc chia 2 lần và Spironolactone 1- 2mg/kg/24 giờ hoặc Bumetanide 25-50 àg/kg (tối đa 3 mg) hàng ngày cú thể tăng 8-12h.
- Dùng kháng sinh nếu trẻ có biểu hiện nhiễm trùng
- Tiêm phòng: Vaccin sống giảm độc lực nhƣ sởi, quai bị, rubella, varicella, rotavirus nên đƣợc chỉ định khi:
+ Trẻ dùng Prednisolone <1mg/kg/ ngày (dưới 20mg/ngày) hoặc dưới 20mg/kg cách ngày (dưới 40mg/ngày cách nhật).
+ Trẻ ngừng thuốc độc tế bào (cyclophosphamide, chlorambucil) ít nhất 3 tháng.
+ Trẻ đƣợc ngừng thuốc ức chế miễn dịch khác nhƣ (cyclosporine, levamisol, mycopenolate) hơn 1 tháng.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Hodson EM, Willis, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2007; 4: CD001533.
2. Hodson EM, Willis, Craig JC. Non-corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2008; 1: CD002290.
3. Hodson EM, Craig JC. Therapies for steroid –resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1391-1394
4.Kidney Disease: Improving Global Outcome (KIDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KIDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int, 2012; 2: 231-232
5. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Yeo WS. Management of Childhood Nephrotic Syndrome. Pediatric Nephrology. On-The-Go, 2012; 19:
122-135. Edited by: Hui Kim Yap, Isaac Desheng Liu, Woo Chiao Tay.
430
BỆNH LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM
1. ĐỊNH NGHĨA
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn mạn tính gây tổn thương đa cơ quan, đặc trƣng bởi viêm hệ thống và sự có mặt của kháng thể tự miễn trong máu. Trong đó, tổn thương thận là yếu tố chính quyết định tiên lượng, tử vong.
2. CHẨN ĐOÁN 2.1. Hỏi bệnh
- Các yếu tố khởi phát: nhiễm trùng, stress, thuốc (sulfonamides, isoniazide, hydralazin…)
- Tiền căn: xuất huyết giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết miễn dịch, các bệnh thận nhƣ viêm cầu thận cấp, hội chứng thận hƣ…, gia đình có ai bệnh lupus?
- Các triệu chứng: sốt, đau cơ, sƣng khớp…
2.2. Thăm khám:
Khám toàn diện để đánh giá tổn thương các cơ quan ngoại vi cũng như nội tạng.
2.3. Thực hiện các xét nghiệm a. Xét nghiệm giúp chẩn đoán
- Công thức máu, VS, CRP, điện di đạm máu.
- ANA, LE cell, C3 C4, VDRL.
- Các tự kháng thể khác: anti-Sm, anti-Ro, anti-dsDNA...
b. Xét nghiệm đánh giá tổn thương các cơ quan: Tùy cơ quan bị tổn thương - X quang phổi, ECG, Echo tim màu, Điện não đồ, chọc dò tủy sống, soi đáy mắt.
- Chức năng thận, tổng phân tích nước tiểu, cặn lắng nước tiểu.
- Sinh thiết thận: Các trường hợp có tiểu đạm, tiểu máu.
2.4. Chẩn đoán:
Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống dựa vào tiêu chuẩn phân loại của hội thấp học Mỹ 1982 đƣợc xem xét và bổ sung lại năm 1997 .
a. Chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống: Khi có ít nhất 4 trong 11 triệu chứng sau:
1. Ban cánh bướm: Hồng ban phẳng hoặc gờ trên mặt da, đối xứng hai bên cánh mũi và xương gò má (giống hình cánh bướm).
431
2. Ban dang đĩa: Mảng hồng ban gờ với thâm nhiễm sắc tố và nốt phỏng;
sẹo mất sắt tố trong tổn thương kéo dài.
3. Tăng cảm thụ với ánh sáng: Ban ở mặt khi tiếp xúc ánh nắng (thăm khám hoặc hỏi bệnh sử).
4. Loét miệng: Loét miệng hoặc mủi họng, thường không đau
5. Viêm khớp: tổn thương ≥ 2 khớp ngoại biên, đặc trưng bởi sưng, đỏ, phù nề và tràn dịch khớp
6. Viêm màng phổi, viêm màng tim.
Viêm màng phổi: Bệnh sử có đau và tiếng cọ màng phổi hoặc tràn dịch màng phổi.
Viêm màng ngoài tim: Tiếng cọ màng ngoài tim hoặc tràn dịch màng tim không tơ huyết (X-quang, siêu âm, điện tim).
7. Tổn thương thận: Có thể gặp một hoặc nhiều biểu hiện sau:
+ Protein niệu dai dẳng > 0,5g/ngày hoặc > (+++) nếu không định lƣợng đƣợc.
+ Tế bào niệu: Hồng cầu niệu hoặc bạch cầu niệu (không có dấu hiệu của nhiễm trùng tiết niệu).
+ Trụ tế bào: Trụ hồng cầu, trụ hạt, trụ ống thận hay hỗn hợp.
8. Tổn thương thần kinh - Co giật hoặc
- Rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm đa dây thần kinh không do các nguyên nhân khác
9. Rối loạn huyết học: Có thể gặp 1 trong các biểu hiện sau - Thiếu máu huyết tán tăng hồng cầu lưới hoặc
- Giảm bạch cầu < 4.000/mm3 hoặc giảm lymphocyte < 1.500/mm3 hoặc - Giảm tiểu cầu < 100.000/mm3 không do thuốc
10. Rối loạn miễn dịch: có thể gặp
- Kháng thể Anti-DsDNA dương tính hoặc
+ Xuất hiện các tự kháng thể: anti Sm, anti RNP, anti Rh, anti La hoặc + Kháng thể anti-phospholipid dương tính
- Bất thường kháng thể IgG, IgM anticardiolipin.
432
- Lupus anticoagulant dương tính.
- Phản ứng giả giang mai (VDRL) dương tính kéo dài > 6 tháng.
11. Kháng thể kháng nhân dương tính (ANA) b. Chẩn đoán viêm thận lupus:
Khi bệnh nhân đƣợc chẩn đoán lupus có một trong các biểu hiện sau:
- Protein niệu ≥0,3 g/ngày/ 1,73m2 hoặc Up/c ≥ 0,02 g/mmol - Đái máu đại thể hoặc vi thể.
- Mức lọc cầu thận giảm (<90 ml/phút/1,73m2)
Bệnh nhân có viêm thận + không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus, nhƣng sinh thiết thận có lắng đọng đầy đủ các phức hợp miễn dịch (fullhouse) thì vẫn đƣợc chẩn đoán viêm thận Lupus.