CHƯƠNG 14: MIỄN DỊCH – DỊ ỨNG
7. MỘT SỐ HỘI CHỨNG RỐI LOẠN MIỄN DỊCH
Bảng 1: Một số bệnh liên quan đến suy giảm miễn dịch dịch thể Hội chứng Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng kết hợp Giảm Gama globulin
miễn dịch liên quan NST X
Nhạy cảm với các vi khuẩn có vỏ
Viêm khớp không đối xứng, viêm da cơ, rối loạn hấp thu, không có amidal, adenosids và hạch lympho
Dễ viêm xoang, nhiễm khuẩn dạ dày ruột, shock nhiễm khuẩn, viêm màng não
Nhạy cảm với enterovirus và rotavirus
Có triệu chứng nhiễm bại liệt sau khi tiêm vaccine bại liệt sống Giảm gamaglobulin
thoáng qua ở trẻ nhỏ
Viêm xoang tái diễn, thường bắt đầu 3-4 tuổi
Có thể phát triển tới thiếu IgA
Hội chứng tăng IgM
Liên quan NST X Nồng độ IgA, IgG và
IgE thấp Nhiễm khuẩn tái diễn bao gồm các
vi khuẩn có vỏ
Giảm bạch cầu, xuất huyết giảm tiểu cầu, thiếu hụt tế bào T Các nhiễm khuẩn liên quan đến tế
bào T diệt
706 Các bệnh suy giảm
miễn dịch phổ biến
Viêm xoang Phổ biến nhất trong 2-3
thập kỉ gần đây
Giãn phế quản Rối loạn hâp thu, bệnh tự miễn
Nhiễm giardia
Thường phổ biến nhưng không có triệu chứng
Lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, tiêu chảy kéo dài Thiếu hụt IgA
Viêm phổi tái diễn dẫn tới giãn phế quản
Nhiễm khuẩn tái diễn ở đường hô hấp
Thiếu một số dưới lớp IgG
Thiếu hụt kháng thể đặc hiệu với lƣợng Ig
bình thường
Nồng độ các globulin miễn dịch bình thường nhưng giảm kháng thể phản ứng với các kháng nguyên polysaccharide
Thiếu dưới nhóm IgG Các triệu chứng lâm sàng chính không đƣợc mô tả
2: Một số bệnh liên quan đến suy giảm miễn dịch thể kết hợp Hội chứng Dấu hiệu lâm sàng Triệu chứng kết hợp Hội chứng DiGeoge Dấu hiệu lâm sàng đa dạng
Tăng nguy cơ nhiễm nấm và virus
Hạ can xi, suy cận giáp, bệnh tim bẩm sinh, bộ mặt bất thường
Hội chứng suy giảm miễn dịch nặng kết hợp (SCID)
Cả tế bào T và B đều suy giảm Gồm nhiều rối loạn và có tính chất di truyển
Xuất hiện sớm (trước 3 tuổi) với triệu chứng nhiễm trùng tái diễn hoặc nhiễm trùng nặng với tất cả các nguyên nhân bệnh sinh
Rối loạn phát triển thể chất, tiêu chảy
Phần lớn liên quan NST X Giảm sản tuyến ức
Tăng nguy cơ thải ghép chống chủ với truyền hồng cầu
Hội chứng giãn mạch- thất điều (Ataxia
telangiectasia)
Viêm các xoang cạnh mũi tái diễn Rối loại điều hòa thân thể, tinh thần chậm chạp, giãn các mao mạch ở da và kết mạc, không dung nạp đường, tăng nguy cơ bị các khối u
707 Hội chứng Dấu hiệu lâm sàng Triệu chứng kết hợp Hội chứng Wiskott-
Aldrich
Viêm các xoang cạnh mũi tái diễn Eczema, xuất huyết giảm tiểu cầu, tăng nguy cơ có khối u Giảm Gama
globulin miễn dịch liên quan NST X
Nhạy cảm với các vi khuẩn có vỏ Viêm khớp không đối xứng, viêm da cơ, rối loạn hấp thu, không có amidal, adenosids và hạch lympho
Dễ viêm xoang, nhiễm khuẩn dạ dày ruột, shock nhiễm khuẩn, viêm màng não
Nhạy cảm với enterovirus và rotavirus Có triệu chứng nhiễm bại liệt sau khi tiêm vaccine bại liệt sống
Giảm gamaglobulin thoáng qua ở trẻ nhỏ
Viêm xoang tái diễn, thường bắt đầu 3-4 tuổi
Có thể phát triển tới thiếu IgA
Hội chứng tăng IgM
Liên quan NST X Nồng độ IgA, IgG và
IgE thấp Nhiễm khuẩn tái diễn bao gồm các vi
khuẩn có vỏ
giảm bạch cầu, xuất huyết giảm tiểu cầu, thiếu hụt tế bào T Các nhiễm khuẩn liên quan đến tế bào T
diệt Các bệnh suy giảm
miễn dịch phổ biến
Viêm xoang Phổ biến nhất trong 2-3
thập kỉ gần đây
Giãn phế quản Rối loạn hâp thu, bệnh
tự miễn Nhiễm giardia
Thường phổ biến nhưng không có triệu chứng
Lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, tiêu chảy kéo dài Thiếu IgA Viêm phổi tái diễn dẫn tới giãn phế quản
Nhiễm khuẩn tái diễn ở đường hô hấp Thiếu một số dưới lớp IgG
Thiếu hụt kháng thể đặc hiệu với lƣợng Ig bình thường
Nồng độ các globulin miễn dịch bình thường nhưng giảm kháng thể phản ứng với các kháng nguyên polysaccharide Thiếu dưới nhóm
IgG
Các triệu chứng lâm sàng chính không đƣợc mô tả
708