Bệnh GPQ được Cayol nói tới từ năm 1808 nhưng hơn một thập kỷ sau (1819) mới được Laennec mô tả lâm sàng bệnh này, năm 1821 Laennec mô tả hình thái học của GPQ hình túi trong cuốn sách điều trị các bệnh lồng ngực [6].
Bệnh GPQ được định nghĩa dựa trên hình thái học và bệnh lý học bao hàm tình trạng giãn bất thường cố định không phục hồi của đường thở. Có nhiều cách định nghĩa khác nhau của tùy từng tác giả.
Theo Weinhouse G (1994) thuật ngữ GPQ chỉ PQ giãn vĩnh viễn ở những PQ dưới phân thùy, gần trung tâm gây ra bởi sự phá hủy những thành phần cơ và sợi chun của thành PQ. Mặc dù GPQ nói chung giới hạn ở PQ, một số trường hợp nặng có thể gây ra viêm phổi tái diễn và có thể dẫn tới xơ hóa tổ chức phổi [7].
Cole PJ và cs (1995) định nghĩa GPQ là hình ảnh giải phẫu bệnh của PQ giãn bất thường, không hồi phục. Chẩn đoán cuối cùng hoàn toàn dựa trên hình ảnh đại thể, do đó không thể áp dụng cho lâm sàng và X-quang phổi chuẩn, vì chỉ có GPQ lớn mới có khả năng nhìn thấy trên phim X-quang [6].
Theo Delaval P và cs (1996) GPQ là bệnh có đặc điểm khẩu kính của các PQ giãn thường xuyên không hồi phục kèm theo tổn thương chức năng của vùng phổi tương ứng. Trong bệnh lý này thường có tăng tiết ở PQ, ứ đọng chất tiết tạo điều kiện thuận lợi cho nhiễm khuẩn và thường có tăng sinh động mạch PQ, điều này giải thích tại sao hay xảy ra khái huyết nặng và suy hô hấp.
Theo Weinberger S.E. (1998) GPQ là giãn bất thường và cố định của PQ, có thể khu trú hoặc lan tỏa, mặc dù định nghĩa này dựa trên thay đổi bệnh học của PQ, chẩn đoán thường được gợi ý bởi hậu quả của nhiễm trùng mạn tính hay tái phát ở những PQ giãn và kết hợp với tiết dịch vào trong những PQ đó [8].
Theo Bùi Xuân Tám (1999): GPQ là giãn thường xuyên không hồi phục từ một PQ trở lên của các PQ trung bình từ thế hệ thứ 3 đến PQ thế hệ thứ 8 kèm theo thành PQ bị phá hủy. Có thể giãn ở PQ lớn trong khi PQ nhỏ vẫn bình thường hoặc giãn ở PQ nhỏ trong khi PQ lớn bình thường [9].
Theo Nguyễn Văn Thành, Chu Văn Ý, Ngô Quý Châu (2004) GPQ là:
giãn liên tục, vĩnh viễn không hồi phục của một hoặc nhiều PQ có đường kính trên 2mm do sự phá hủy tổ chức chống đỡ như: lớp cơ chun, lớp sụn của thành PQ [10].
Trần Hoàng Thành (2005) định nghĩa GPQ là giãn bất thường vĩnh viễn không hồi phục các PQ. GPQ có thể chỉ khư trú ở 1 vùng hoặc lan tỏa nhiều nơi [11].
1.1.2. Phân loại GPQ
Có nhiều cách phân loại khác nhau.
1.1.2.1. Phân loại theo lâm sàng và giải phẫu
- GPQ lan tỏa: tổn thương PQ vượt ra khỏi phạm vi một thùy phổi, thường do khuyết tật bẩm sinh hay mắc phải của cơ chế bảo vệ đường thở như xơ hóa kén, bất động nhung mao, thiếu hụt Globulin miễn dịch.
- GPQ khu trú: tổn thương chỉ ở PQ ở 1 thùy phổi.
1.1.2.2. Phân loại theo lâm sàng và diễn biến
- GPQ thể ướt: ho, khạc đờm nhày mủ số lượng nhiều.
- GPQ thể khô: ho ra máu đơn thuần, không có khạc đờm nhày mủ.
- GPQ giả là GPQ có phục hồi sau thời gian 6 tháng.
1.1.2.3. Phân loại theo hình ảnh chụp PQ cản quang và mô bệnh học, Charles K và cs (1996) [12]
- GPQ hình trụ, thường gặp ở các PQ từ thế hệ thứ 6 đến thế hệ thứ 10.
- GPQ hình chuỗi hạt hoặc hình ảnh giống như búi tĩnh mạch.
- GPQ hình đa kén (tổ ong).
- GPQ hình phối hợp giữa 2 trong 3 loại trên.
1.1.2.4. Phân loại theo giải phẫu bệnh [10]
- GPQ hình trụ: đường viền ngoài các PQ đều đặn và đường kính các PQ xa không tăng lên nhiều, lòng của chúng thường có xu hướng kết thúc đột ngột và không nhỏ lại. Các PQ nhỏ hơn và tiểu PQ bị lấp đầy mủ đặc. Số lần phân chia từ PQ gốc đến ngoại vi giảm đi một chút.
- GPQ hình tràng hạt: ở nhóm này số lần phân chia PQ giảm đi nhiều hơn ở nhóm trên, có những nơi co hẹp tại chỗ làm cho đường viền ngoài PQ không đều giống như hình tràng hạt hay các tĩnh mạch bị giãn. Các PQ ngoại vi cũng bị tắc nhiều hơn ở nhóm trên, số lần phân chia trung bình thấy được là 4, đại thể là 6,5 và vi thể là 8 lần.
- GPQ hình túi, hình kén: các PQ tăng dần đường kính về ngoại vi, với hình giống quả bóng. Số lần phân chia PQ tối đa là 5, ở một số trường hợp hiếm một GPQ hình túi tại chỗ có thể bị lấp đầy mủ, dẫn đến hình thành một nang nhày. Tổn thương ở thế hệ PQ thứ 4 hoặc xa hơn.
- Có thể cả 2 hoặc 3 loại tồn tại trên cùng một bệnh nhân.
1.1.2.5. Phân loại theo nguyên nhân [10]
- GPQ do tắc PQ:
+ Tắc PQ do dị vật: khi dị vật vào PQ làm tắc PQ dẫn đến PQ dưới chỗ tắc bị giãn do quá trình viêm nhiễm gây hủy hoại thành PQ, thường xuất hiện từ 6-8 tuần lễ sau khi có dị vật, có khi nhanh hơn.
+ Tắc PQ do u trong lòng PQ: phần dưới chỗ tắc bị giãn do quá trình viêm nhiễm, tiến triển nhanh hay chậm tùy theo tiến triển của khối u hoặc mức độ bội nhiễm.
+ Tắc PQ do sẹo cũ của chấn thương, viêm nhiễm.
- GPQ do viêm, hoại tử thành PQ:
+ GPQ do lao: xảy ra khi lao đang tiến triển hoặc do sẹo cũ của lao, thường gặp trong lao xơ phổi, hay gặp GPQ ở sàn hang lao. Người ta cũng
thấy GPQ xảy ra rất sớm ở bệnh nhân bị lao sơ nhiễm tiến triển, GPQ do lao có thể do tắc PQ bởi hạt lao nằm trong PQ hoặc do hạch từ ngoài chèn ép, hoặc do co kéo bởi sẹo xơ.
+ GPQ sau viêm: như viêm phổi do vi khuẩn, virus, do sặc dịch dạ dày, hoặc hít phải dịch máu xuống phổi.
+ GPQ xảy ra ở bệnh nhân xơ hóa kén tụy: đây là nguyên nhân thường gặp nhất ở châu Âu và Bắc Mỹ (chiếm 50% các trường hợp GPQ) nhưng hiếm gặp ở Việt Nam.
+ GPQ do xơ hoặc u hạt co kéo thành PQ: lao xơ hang, áp xe phổi mạn tính.
- GPQ và các bệnh phổi khác + Kén hơi phổi bội nhiễm.
+ Nhiễm khuẩn phổi sau mổ.
+ Áp xe phổi.
- GPQ tiên phát:
+ Hội chứng Kartagener + Hội chứng Mounier-Kuhn + Hội chứng William-Campbell
- GPQ không rõ nguyên nhân: GPQ vô căn có thể do rối loạn thanh lọc phổi PQ, thường bị bỏ qua hay gặp ở người lớn, ở thùy dưới.