1. ĐẠI CƯƠNG
Khái niệm: Đông máu rải rác trong lòng mạch (Disseminated Intravascular Coagulation: DIC) là một hội chứng đặc trƣng bởi sự hoạt hóa đông máu mất tính khu trú, bắt nguồn từ nhiều nguyên nhân, gây lắng đọng fibrin, hính thành huyết khối, nhất là ở các vi mạch ở nhiều cơ quan trong cơ thể dẫn tới tính trạng tắc mạch và xuất huyết.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Chẩn đoán xác định: Hiện tại ở Việt Nam, theo quyết định của Hội nghị khoa học toàn quốc về Đông máu ứng dụng lần thứ VI, chẩn đoán DIC đƣợc áp dụng theo tiêu chuẩn do Hiệp hội cầm máu và tắc mạch quốc tế (ISTH) đề xuất; Cụ thể:
- Trên lâm sàng có một bệnh lý có thể gây DIC;
- Xét nghiệm: Đánh giá qua thang điểm:
+ Số lƣợng tiểu cầu: >100G/L =0 điểm; 50 - 100G/L =1; < 50G/L = 2.
+ D-Dimer: Không tăng = 0 điểm; Tăng vừa = 2 điểm; Tăng cao = 3 điểm.
+ PT: Kéo dài < 3 giây so với chứng = 0 điểm; kéo dài 3 - 6 giây = 1 điểm; kéo dài
> 6 giây = 2 điểm.
+ Fibrinogen: >1G/L = 0 điểm; < 1G/L =1 điểm.
Đánh giá tổng điểm:
- ≥ 5 điểm: Chẩn đoán DIC và kiểm tra các xét nghiệm hàng ngày để theo dõi tiến triển.
- < 5 điểm: Lặp lại xét nghiệm sau 1- 2 ngày nếu biểu hiện lâm sàng nghi ngờ DIC.
2.2. Chẩn đoán phân biệt
Phân biệt DIC với một số hội chứng bệnh lý thiếu máu tan máu vi mạch khác:
Bảng 1: Phân biệt DIC và một số hội chứng khác.
TTP HUS HELLP DIC
Tổn thương thần kinh trung ương +++ +/- +/- +/-
Suy thận +/- +++ + +/-
Sốt +/- -/+ - -
Suy gan +/- +/- +++ +/-
Tăng huyết áp -/+ +/- +++ -
Tan máu +++ ++ + +
Giảm tiểu cầu +++ ++ ++ +++
Bất thường XN đông máu - - +/- +++
139 Chú thích:
- TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura): Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.
- HUS (Hemolytic Uremic Syndrome): Hội chứng tan máu tăng ure.
- HELLP (Hemolysis Elevated Liver enzymes Low Platelet count): Tan máu tăng men gan giảm tiểu cầu.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Điều trị bệnh chính gây DIC
Điều trị tìch cực bệnh chình để loại bỏ nguyên nhân gây DIC đóng vai trò quan trọng trong điều trị hội chứng này.
3.2. Điều trị DIC
a. Điều trị giảm đông, chống chảy máu: Đóng vai trò quyết định trong cứu sống người bệnh, nhất là những trường hợp chảy máu nặng.
- Chỉ định: khi có xuất huyết, hoặc kết quả xét nghiệm giảm đông nặng, nguy cơ xuất huyết cao.
- Loại chế phẩm và liều lƣợng:
+ Truyền khối tiểu cầu khi lâm sàng có chảy máu và số lƣợng tiểu cầu < 50G/L hoặc không chảy máu nhƣng số lƣợng tiểu cầu < 20G/L; Liều lƣợng: Duy trí số lƣợng tiểu cầu > 50 G/L.
+ Truyền huyết tương tươi đông lạnh khi có chảy máu và PT % giảm <50% hoặc không chảy máu nhƣng PT% < 30%; liều lƣợng: 15 - 20ml/kg/24h, ngừng truyền khi PT
≥ 70%. Trường hợp chống chỉ định truyền huyết tương tươi đông lạnh do quá tải tuần hoàn, thay thế bằng phức hợp prothrombin cô đặc.
+ Truyền tủa lạnh yếu tố VIII (cryoprecipitate) khi fibrinogen <1G/L; liều lƣợng: 2 -3 đơn vị / 24 giờ, ngừng truyền khi fibrinogen ≥ 1,5 G/L.
+ Truyền khối hồng cầu khi Hb < 80G/L hoặc người bệnh tiếp tục chảy máu.
b. Điều trị thuốc chống đông - Heparin trọng lƣợng phân tử thấp
+ Chỉ định: Lâm sàng có huyết khối hoặc nguy cơ huyết khối cao, không có chảy máu đe dọa tình mạng người bệnh; kết quả xét nghiệm cho thấy có tính trạng hoạt hóa đông máu chiếm ƣu thế.
+ Liều lượng: 50 - 100 UI anti Xa/kg/12giờ, tiêm dưới da.
+ Điều chỉnh liều dựa vào:
140 x Diễn biến của DIC, cụ thể: Kết quả nghiệm pháp rƣợu, nồng độ monomer fibrin
hòa tan, nồng độ D-Dimer, kết hợp triệu chứng xuất huyết, huyết khối trên lâm sàng;
x Nồng độ anti Xa: Duy trí ở mức 0,35 - 0,7 UI /ml.
- Heparin tiêu chuẩn (heparin standard):
+ Chỉ đinh: Những người bệnh DIC cùng tồn tại huyết khối và nguy cơ chảy máu cao.
+ Liều lƣợng: 300-500 UI/6 giờ, truyền tĩnh mạch;
+ Điều chỉnh liều dựa vào:
x Kết quả APTT: Duy trí ở mức APTT kéo dài gấp 1,5 đến 2 lần so với chứng (tiến hành xét nghiệm 4-6 giờ /lần).
x Diễn biến của DIC, cụ thể: Kết quả nghiệm pháp rƣợu, nồng độ monomer fibrin hòa tan, nồng độ D- Dimer, kết hợp triệu chứng xuất huyết, huyết khối trên lâm sàng;
c. Điều trị thuốc chống tiêu sợi huyết: Acide tranexamique
- Chỉ định: khi chảy máu nặng đe dọa tình mạng người bệnh và kết quả xét nghiệm thể hiện tính trạng tiêu sợi huyết thứ phát nổi trội.
- Liều lƣợng: 10mg/kg x 2 - 4 lần/ 24 giờ, tiêm hoặc truyền tĩnh mạch liên tục.
- Ngừng điều trị khi fibrinogen ≥ 2G/L.
141 TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Nguyễn Anh Trì (2011), Thông báo của hội nghị khoa học toàn quốc về Hemophilia và Đông máu ứng dụng lần thứ VI, Y học thực hành (791) số 11/2011, tr.67-68.
2. British Committee for Standards in Haematology (2009). Guidelines for the Diagnosis and Management of Disseminated Intravascular Coagulation.
3. Hideo Wada, Esteban C. Gabazza et al (2003). Comparison of Diagnostic Criteria for Disseminated Intravascular Coagulation (DIC): Diagnostic Criteria of the International Society of Thrombosis and Hemostasis (ISTH) and of the Japanese Ministry of Health and Welfare for Overt DIC. American Journal of Hematology 2003;
74:17-22 .
4. Jong Hwa Lee, Jae Woo Song and Kyung Soon Song (2007). Diagnosis of Overt Disseminate Intravascular Coagulation: A comparative study using criteria from the ISTH versus the Korean Society on Thrombosis and Hemostasis. Yonsei Med J 2007;
48(4): 595-600.
5. Mike Laffan, Richard Manning (2011), Investigation of haemostasis, Practical Hematology, Eleventh Edition ,Churchill Living Stone, p. 392-446
6. Raj S. Kasthuri and Nigel S. Key (2010), Disseminated intravascular coagulation and other microangiopathies, Practical Hemostasis and Thrombosis, Second Edition, A John Wiley & Sons Publication, p.123-135.