Giới: nam/nữ
Tuổi chẩn đoán HCTH (năm)
Tuổi bắt đầu dùng Cyclosporine (năm)
Thời gian dùng CsA (năm) được tính từ thời điểm kết thúc nghiên cứu (09/2015) trừ đi thời điểm bắt đầu điều trị Cyclosporine.
Thuốc dùng trước CsA: chia 3 nhóm là Prednisolon đơn thuần (Pred), Prednisolon kết hợp Cyclophosphamide (Pred + CYP), Prednsiolon kết hợp Mycophenolate mofetile (Pred + MMF).
Liều lượng Cyclosporine (mg/kg/ngày) tại thời điểm khảo sát được xác định bằng số viên Cyclosporine được kê tại thời điểm khảo sát nhân với 25 mg, chia cho cân nặng (kg) của bệnh nhân tại thời điểm khảo sát.
Triệu chứng lâm sàng:
Tiêu chuẩn mức độ phù: Không phù: khám lâm sàng không thấy phù, cân nặng không thay đổi; Phù nhẹ: phù mặt và chân, cân nặng tăng ≤ 10% trọng lượng cơ thể; Phù vừa: nhìn thấy phù rõ, cân nặng tăng 10-20% trọng lượng cơ thể; Phù nặng: cân nặng tăng ≥ 20% trọng lượng cơ thể, kèm tràn dịch đa màng như màng bụng, màng phổi, phù hạ nang (ở trẻ trai).
Đo huyết áp: cần chọn băng đo huyết áp phù hợp vòng cánh tay của trẻ và đo ít nhất 2 lần.
Tiêu chuẩn chẩn đoán cao huyết áp ở trẻ em : Bình thường: huyết áp <
90 bách phân vị; Tiền cao huyết áp: huyết áp trong khoảng từ 90 đến 95 bách phân vị; Cao huyết áp: huyết áp ≥ 95 bách phân vị.
Phân giai đoạn cao huyết áp: giai đoạn I khi huyết áp trong khoảng 95 đến 99 bách phân vị cộng 5 mmHg ; giai đoạn II khi huyết áp ≥ 99 bách phân vị cộng 5 mmHg.
Đánh giá tình trạng đái máu: Đái máu đại thể là nước tiểu đỏ phát hiện bằng mắt thường; đái máu vi thể: không phát hiện bằng mắt thường, làm xét nghiệm hồng cầu niệu.
Cận lâm sàng:
Hồng cầu (HC) niệu: rải rác: <5 HC/vi trường; (+): 5-10 HC/vi trường;
(++): 10-20 HC/vi trường; (+++): > 20 HC/vi trường.
Tỷ số Protein/Creatinin niệu: Nồng độ protein niệu được định lượng bằng phương pháp đỏ pyrogallol/molybdate trên máy phân tích hóa sinh tự động AU 2700. Creatinin niệu được định lượng bằng phương pháp Jaffe động học trên máy hóa sinh tự động AU 2700.
Xét nghiệm protein máu, albumin máu, cholesterol máu, creatinin máu, điện giải đồ được làm trên máy Backman Coulter.
Đo nồng độ thuốc Cyclosporine máu (ng/ml): được đo trên máy Advia Centaur Immunoassay System của hãng Siemen dựa trên nguyên lý kỹ thuật miễn dịch hoá phát quang.
Các xét nghiệm sinh hóa được thực hiện tại khoa Huyết học, khoa Sinh Hóa và phòng xét nghiệm của khoa Khám Bệnh, bệnh viện Nhi Trung Ương.
Mức độ thuyên giảm do CsA
Thuyên giảm hoàn toàn: uPCR ≤20 mg/mmol trong 3 ngày liên tiếp.
Thuyên giảm một phần: protein niệu giảm ≥ 50% so với giá trị ban đầu, hoặc uPCR trong khoảng 20 đến 200 mg/mmol.
Không thuyên giảm: không giảm protein niệu 50% so với giá trị ban đầu, hoặc uPCR dai dẳng ≥ 200 mg/mmol.
Thời gian không tái phát: được xác định là khoảng thời gian từ lúc đạt thuyên giảm đến tái phát lần thứ nhất sau dùng CsA .
Tổng liều corticoid trong 6 tháng được ước tính bằng tổng số liều corticoid mà bệnh nhân đã được bác sỹ kê đơn hàng tháng hoặc điều trị nội trú trong 6 tháng
Số lần tái phát/năm (lần): được tính bằng cách cộng tổng số lần tái phát trong thời gian một năm của tất cả bệnh nhân, sau đó chia cho số bệnh nhân tham gia nghiên cứu .
Phác đồ điều trị HCTH thể phụ thuộc Corticosteroid bằng Cyclosporine tại bệnh viện Nhi Trung Ương
Trước 2015, bệnh nhân điều trị bằng EQUORAL (Cyclosporine 25mg) của hãng Ivax Pharmaceuticals (Cộng hòa Séc). Sau 2015, bệnh nhân được điều trị bằng Sandimmun Neoral 25 mg của hãng Norvatis (Thụy Sĩ). Đối với bệnh nhân thể phụ thuộc Corticosteroid được điều trị phối hợp Corticoid và Cyclosporine như sau:
- Liều prednisolon 2mg/kg/24 giờ (tối đa 60 mg/ngày) trong tối thiểu 14 ngày hoặc đến khi protein niệu âm tính 3 ngày liên tiếp, sau đó prednisolon 2mg/kg/cách ngày trong 4 tuần, giảm liều dần và duy trì kéo dài prednisolon 0,1- 0,5 mg/kg/ cách nhật trong 9 - 12 tháng.
- Liều CsA 3- 8 mg/kg/ ngày chia 2 lần (cách nhau 12 giờ), bắt đầu liều thấp và tăng dần đến khi đạt được nồng độ 100 - 300 àg/l.
- Kiểm tra nồng độ CsA và creatinine 1 lần 1 tuần, sau đó 2 tuần/lần trong tháng đầu tiên, sau đó 4- 6 tuần/lần. Nếu creatinin máu tăng 25% và nghi ngờ độc thận do CsA thì giảm liều CsA 20%. Nếu không đáp ứng sau 3 tháng nên cân nhắc dùng thêm Mycophenolate mofetil hoặc thay bằng tacrolimus.
- Nếu bệnh nhân đáp ứng với CsA:
+ HCTH thể tổn thương tối thiểu: tiếp tục dùng 1- 2 năm trước khi giảm liều CsA. Nếu bệnh nhân tái phát trở lại, nếu là thể phụ thuộc corticoid bắt đầu dùng lại CsA và nên chuyển sang mycophenolate mofetil, đặc biệt có bằng chứng ngộ độc CsA trên sinh thiết thận.
+ HCTH thể xơ hóa cục bộ cầu thận (FSGS): tiếp tục dùng đến 5 năm trước khi cân nhắc giảm liều và chuyển sang mycophenolate mofetil.
- Sinh thiết thận lại nên được chỉ định sau 2 năm điều trị để đánh giá tổn thương thận, đặc biệt trong trường hợp có kế hoạch tiếp tục dùng CsA quá 2 năm.