Nội dung tài liệu trình bày về bệnh thoái hóa van 2 lá, nguyên nhân bệnh thoái hóa van 2 lá, sự phân biệt các quá trình thoái hóa khác nhau chưa được chú ý, bối cảnh lịch sử bệnh thoái hóa van 2 lá, đặc điểm lâm sàng bệnh thoái hóa van 2 lá... Mời các bạn cùng tham khảo.
BỆNH THỐI HĨA VAN LÁ Nghiên cứu sinh: Lê Bá Minh Du ĐẶT VẤN ĐỀ Ø Bệnh thoái hóa van hai dạng thường gặp bệnh thực thể van hai Hoa Kỳ (từ 2% đến 3% dân số) quốc gia phát triển khác Ø Bệnh thối hóa van hai thay đổi hình thái học mơ liên kết van hai gây tổn thương thoái hóa đưa đến nhiều mức độ hở van hai lá van bị sa Ø Sự phân biệt q trình thối hóa khác chưa ý Ø Bệnh thối hóa van hai có hai loại bệnh Barlow thiếu xơ chun (fibroelastic deficiency) van hai lá, ngồi gặp thối hóa van hai hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos NỘI DUNG 2.1 Bối cảnh lịch sử bệnh thối hóa VHL Ø 1887 Cuffer Barbillion mơ tả tiếng “click” tâm thu tiếng thổi cuối tâm thu Ø Griffith 1892 Hall 1903 nghĩ triệu chứng hở VHL Tuy nhiên ý kiến phổ biến cho tiếng tim ngồi tim “khơng có hại (innocent)” Ø 1961 Reid cho hở VHL nguyên nhân tiếng thổi tâm thu tiếng “click” có khả sinh từ kéo căng đột ngột d/c bị dãn Ø 1963 Barlow chứng minh giả thuyết Reid cách chụp, quay phim buồng thất NỘI DUNG 2.1 Bối cảnh lịch sử bệnh thối hóa VHL Ø Criley diễn giải chế hở van di động van vào nhĩ trái tâm thu, gọi sa VHL Ø Ngun nhân thối hóa dạng nhầy tìm thấy xét nghiệm mô học van Ø Đặc điểm đại thể van bệnh Barlow gồm thừa mô van kéo dài, dày lên hay mảnh dây chằng Ø SAT 2D thay cho phương pháp chụp quay phim buồng thất chẩn đoán sa VHL Ø Sa VHL dịch chuyển van phía nhĩ trái tâm thu khoảng cách tới mặt phẳng vòng van 2mm NỘI DUNG 2.1 Bối cảnh lịch sử bệnh thối hóa VHL Sa VHL SAT NỘI DUNG 2.1 Bối cảnh lịch sử bệnh thối hóa VHL Ø Barlow Pocock đặt từ h/c VHL dạng sóng (billowing mitral leaflet syndrome) để mô tả VHL Ø Từ h/c Barlow xuất y văn từ năm 1974 Ø Carpentier người phân biệt dạng sa VHL khác mà dạng khơng có tổn thương dạng sóng (billowing) hay thừa mơ VHL Ø Carpentier dùng từ thiếu xơ chun (fibroelastic deficiency) để mô tả q trình thối hóa này, thường kết hợp với mảnh đứt dây chằng thường tổn thương mảnh van sau NỘI DUNG 2.2 BỆNH BARLOW 2.2.1 Bệnh nguyên, tổn thương mô học Ø Ø Bệnh nguyên không biết, số trường hợp có yếu tố di truyền hay gia đình Thâm nhiễm nhầy van hai lá, phá hủy cấu trúc ba lớp van biến đổi sợi liên kết dẫn tới thối hóa van, gây dày van, thừa mô van hai 2.2.2 Tổn thương đại thể Ø Ø Tổn thương dạng sóng (billowing) và/hay sa nhiều phân đoạn van Lá trước VHL bệnh Barlow dư thừa vượt mức, thường lớn, tổn thương có bệnh Barlow NỘI DUNG 2.2 BỆNH BARLOW 2.2.3 Tổn thương đại thể Ø Ø Ø Ø Ø Ø Lá van sau thường khơng vượt q vách bên vòng van Nhiều phân đoạn van dày lên có thừa mơ van Dây chằng dài mảnh thường dày, dẫn tới sa van, dây chằng bị đứt Vòng van bệnh Barlow thường giãn Nhĩ hóa van sau với dịch chuyển chổ nối vào nhĩ trái xa vòng van Có thể có vết nứt vùng sau với vi huyết khối vơi hóa Có thể có vơi hóa phần vòng van, trụ NỘI DUNG 2.2 BỆNH BARLOW Tổn thương đại thể VHL bệnh Barlow NỘI DUNG 2.2 BỆNH BARLOW 2.2.4 Lâm sàng diễn biến Ø Ø Ø Ø Tuổi thường trẻ (< 40), nữ nhiều nam, khơng có triệu chứng Tiếng thổi cuối tâm thu kèm theo tiếng click tâm thu Có thể theo dõi tiếng thổi tim nhiều năm Có thể có tiền sử gia đình sa VHL Có thể đến khám với suy tim, mệt, khó thở, hồi hộp với rung nhĩ LS trở nên nặng thường đứt dây chằng dẫn tới tụt van vào nhĩ trái gây hở VHL nặng Lúc tiếng thổi hở VHL trở thành tiếng thổi toàn tâm thu NỘI DUNG 2.2 BỆNH BARLOW 2.2.5 Siêu âm tim Ø Ø Ø Lá van dày, đo SAT kiểu M thường vượt 3mm Dịch chuyển chổ nối sau vào vòng van phía nhĩ trái Vòng van giãn, vơi hóa Phân biệt bệnh thối hóa van SAT qua thực quản NỘI DUNG 2.3 THIẾU XƠ CHUN 2.3.1 Bệnh nguyên, tổn thương mô học Ø Ø Ø Ø Ø Khác với Barlow, mô liên kết thiếu xơ chun thiếu hụt Thiếu hụt chất collagen, elastin, proteoglycan dẫn tới mô van mảnh mai Ba lớp cấu trúc mô van bảo tồn Lắng đọng nhầy dẫn tới dày giãn rộng, nhiên trình thường giới hạn phân đoạn van bị sa Về mô học, sợi chun biến đổi hay gặp thiếu xơ chun Bệnh nguyên thiếu xơ chun 2.3.2 Tổn thương đại thể Dây chằng thiếu, mảnh, đứt, chế dẫn tới saVHL, hở VHL Ø Các van thường mảnh, kích cở bình thường Dày giãn rộng van phân đoạn bị sa Ø Vòng van giãn so với bệnh Barlow Ø NỘI DUNG 2.3 THIẾU XƠ CHUN Tổn thương đại thể VHL thiếu xơ chun NỘI DUNG 2.3 THIẾU XƠ CHUN 2.3.3 Lâm sàng diễn biến Khơng có triệu chứng đứt dây chằng Ø Thường tuổi trung niên hay lớn tuổi, khơng có lịch sử bệnh dài tiếng thổi tim Ø Một số BN biết lúc khởi phát triệu chứng, trùng hợp thời điểm đứt dây chằng Khám tổng qt khơng có đặc biệt Ø Nghe tiếng thổi tồn tâm thu Có thể có dấu suy tim Ø 2.3.4 Siêu âm tim Ø SAT thường phân đoạn van bị sa, P2 thường bị sa nhất, phân đoạn khác trước sau bị sa Các van mảnh khơng thấy thừa van hay dạng sóng Ø Có thấy đứt dây chằng Ø Dãn vòng van so với bệnh Barlow, khơng vơi hóa Ø NỘI DUNG 2.3 THIẾU XƠ CHUN 2.3.4 Siêu âm tim Ø Vào thời điểm có triệu chứng, hở van SA thường toàn tâm thu Sa sau VHL SAT hai bình diện NỘI DUNG NỘI DUNG 2.4 Các bệnh lý thoái hóa van khác 2.4.1 Bệnh Marfan Ø Bệnh Marfan bệnh rối loạn mơ liên kết tồn thể, có tính di truyền Antonin Marfan mô tả lần vào 1896 Ø Có ba bất thường chính: 1-Bất thường hình thái xương Ø Chi dài mảnh dẻ, đầu mút chi bàn tay, ngón tay, bàn chân, ngón chân Ø Bệnh nhân thường có chiều cao vượt trội Ø Chân bẹt, phẳng, lồng ngực hẹp thường biến dạng Ø Mô mỡ da giảm sút, khuôn mặt hẹp dài NỘI DUNG 2.4 Các bệnh lý thối hóa van khác 2.4.1 Bệnh Marfan 2- Bất thường mắt Ø Sự sai khớp thủy tinh thể dẫn tới rung mống mắt mắt chuyển động Ø Thủy tinh thể biến dạng dẫn tới tật khúc xạ nặng Có thể bị bong võng mạc dẫn tới mù lòa 3-Bất thường tim mạch Ø Các tổn thương ĐMC bao gồm: -Giãn ĐMC lên -Giãn xoang Valsava -Hở van ĐMC -Có thể gặp phình bóc tách động ĐMC động mạch chủ lên -Có thể kết hợp với bất thường hẹp eo ĐMC NỘI DUNG 2.4 Các bệnh lý thối hóa van khác 2.4.1 Bệnh Marfan Bất thường tim mạch Ø Hở VHL thường gặp bệnh Marfan Tổn thương tương tự bệnh Barlow với thâm nhiễm nhầy thừa mô VHL Trong bệnh Marfan biến đổi sợi chun van nhiều Ø Đại thể, tổn thương VHL bệnh Marfan giống bệnh Barlow Ø Triệu chứng hở VHL bệnh Marfan giống bệnh Barlow sa VHL với tiếng Click tâm thu tiếng thổi cuối tâm thu Tiếng thổi toàn tâm thu đứt dây chằng với dấu suy tim NỘI DUNG 2.4 Các bệnh lý thối hóa van khác 2.4.2 Hội chứng Ehlers-Danlos Ø H/c Ehlers-Danlos rối loạn mô liên kết tổn thương gien với thiếu hụt men Gồm tăng đàn hồi da, biến dạng cột sống lồng ngực, mạch máu dễ vỡ Gốc mũi dẹt, lổ tai nhơ hướng phía Da mềm, mượt, đàn hồi, nếp gấp khuỷu tay Ø Dấu nếp quạt mắt, dấu lộn mí trên, mạc màu xanh dương sai khớp thủy tinh thể Ø Tổn thương động mạch chủ tương tự bệnh Marfan, có bệnh tim bẩm sinh kết hợp Ø Các dạng nặng thường chết sớm Ø Tổn thương gây sa VHL h/c Ehlers-Danlos tương tự tổn thương VHL bệnh Barlow Ø NỘI DUNG 2.4 Các bệnh lý thối hóa van khác 2.4.3 Thối hóa vòng van hai Ø Đơi thối hóa ảnh hưởng đến vòng VHL Ø Ngun nhân giới hạn thối hóa vòng van Trong số trường hợp, thứ phát rối loạn nhịp nhanh hay thối hóa tuổi già NỘI DUNG Ø Ø Ø Ø 2.5 Phân biệt với nguyên nhân hở VHL khác Sa VHL có tiếng tim đặc hiệu thổi tâm thu đến muộn, click tâm thu, phân biệt với NN hở VHL khác Thổi tâm thu đến muộn hay gặp click tâm thu Nhưng đứt dây chằng với tụt VHL tiếng thổi trở nên toàn tâm thu SAT phân biệt bệnh thối hóa VHL (dày, thừa mơ van, vận động mức sa van), bệnh thấp (dày van, hạn chế vận động, vơi hóa, co rút d/c, dày dính d/c, dính hai mép hai gây hẹp), hở VHL bệnh tim bẩm sinh (khe trước gây hở VHL kênh nhĩ thất), hở VHL viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (có sùi bối cảnh nhiễm trùng) hở VHL thứ phát thiếu máu tim hay rối loạn chức thất trái KẾT LUẬN Ø Bệnh thối hóa VHL rối loạn mô liên kết dẫn đến hở van hai Có hai dạng chủ yếu: Dạng kinh điển bệnh Barlow, có dày thừa mơ van dạng nhầy van hai bất thường mô liên kết, sa nhiều phần van hai Dạng không kinh điển, sa phần van hai lá, dày thừa mô van phần van hai bị sa, không dày phần khác van hai mà Carpentier gọi thiếu xơ chun Ø Siêu âm tim đóng vai trò quan trọng chẩn đốn bệnh thối hóa VHL chẩn đốn sa van hai lá, phân biệt hai dạng bệnh thối hóa VHL KẾT LUẬN Ø Siêu âm tim lượng giá độ nặng hở VHL phân biệt với nguyên nhân gây hở VHL khác Ø Điều trị bệnh thối hóa VHL có hở van quan trọng PT CÁM ƠN QUÝ THẦY CÔ QUÝ ANH CHỊ ĐÃ LẮNG NGHE ... vòng van Có thể có vết nứt vùng sau với vi huyết khối vơi hóa Có thể có vơi hóa phần vòng van, trụ NỘI DUNG 2. 2 BỆNH BARLOW Tổn thương đại thể VHL bệnh Barlow NỘI DUNG 2. 2 BỆNH BARLOW 2. 2.4 Lâm... DUNG 2. 2 BỆNH BARLOW 2. 2.5 Siêu âm tim Ø Ø Ø Lá van dày, đo SAT kiểu M thường vượt 3mm Dịch chuyển chổ nối sau vào vòng van phía nhĩ trái Vòng van giãn, vơi hóa Phân biệt bệnh thối hóa van SAT... sa nhiều phân đoạn van Lá trước VHL bệnh Barlow dư thừa vượt mức, thường lớn, tổn thương có bệnh Barlow 2 NỘI DUNG 2. 2 BỆNH BARLOW 2. 2.3 Tổn thương đại thể Ø Ø Ø Ø Ø Ø Lá van sau thường khơng