quy trình chuẩn siêu âm tim doppler để chẩn đoán bệnh còn ống động mạch và quy trình chuẩn điều trị đóng ống động mạch bằng dụng cụ qua da ở trẻ em

Bệnh COĐM nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời thì có thểgây ra các triệu chứng suy tim, giãn thất trái, tăng áp lực động mạch phổi,ngoài ra bệnh có thể gây biến chứng nguy hiểm

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh tim bẩm sinh còn ống động mạch (COĐM) là một trong các bệnhtim bẩm sinh thường gặp, bệnh chiếm khoảng 8-10% tổng số bệnh tim bẩmsinh, với tỷ lệ 1/2000-5000 trẻ sinh ra sống (10)

Bệnh chủ yếu gặp ở trẻ sơ sinh thiếu tháng và trẻ nhỏ, nhưng tại ViệtNam và một số nước đang phát triển bện còn gặp ở trẻ lớn và người trưởngthành

Bệnh COĐM nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời thì có thểgây ra các triệu chứng suy tim, giãn thất trái, tăng áp lực động mạch phổi,ngoài ra bệnh có thể gây biến chứng nguy hiểm như viên nội tâm mạch báncấp nhiễm khuẩn nếu không điều trị sớm có thể dẫn tới tử vong

Hiện nay siêu âm tim Doppler đã phát triển ở hầu hết các bệnh viện.Siêu âm tim Doppler giúp chẩn đoán chính xác và đánh giá mức độ tăng ápđộng mạch phổi để từ đó có chỉ định để điều trị cho bệnh nhân một cách tốtnhất, cũng như việc theo dõi bệnh nhân sau điều trị (19)

Bệnh COĐM trước đây hầu hết được điều trị phẫu thuật cắt ống độngmạch bằng phương pháp phẫu thuật tim kín, có kết quả tốt Ngày nay với tiến

bộ trong ngành ngoại khoa, bệnh có thể được phẫu thuật nội soi để kẹp ốngđộng mạch có kết quả cũng rất tốt Nhưng từ năm 1976 Porstmann với dụng

cụ Ivalon (16) và năm 1987 Rashkind với dụng cụ dù kép đã tiến hành đóngống động mạch bằng dụng cụ qua da thành công (18) Năm 1992 Cambier làngười đầu tiên sử dụng Coil để đóng ống động mạch qua da Năm 1998 bác sĩAmplatz chế tạo ra dụng cụ để đóng ống động mạch qua da và dụng cụ này đãđược áp dụng rộng rãi ở hầu hết các trung tâm tim mạch trên thế giới cũngnhư như ở một số trung tâm tim mạch của Việt Nam

Phương pháp đóng ống động mạch bằng dụng cụ qua da có ưu điểm làphương pháp đơn giản, an toàn, thời gian nằm điều trị tại bệnh viện rút ngắn

và đặc biệt bệnh nhân không phải chụi cuộc phẫu thuật cũng như không để lạisẹo cho bệnh nhân để gây ảnh hưởng về thẩm mỹ sau này cho bệnh nhân, đặcbiệt trẻ nữ

Hiện nay tại bệnh viện đã tiến hành đóng ống động mạch bằng dụng cụqua da cho bệnh nhân, với mục tiêu nâng cao kỹ năng trong chẩn đoán vàđiều trị bệnh COĐM ở trẻ em, chính vì thế chúng tôi tiến hành để nghiên cứu

này để xây dựng thành quy trình chuẩn siêu âm tim Doppler để chẩn đoán bệnh còn ống động mạch và quy trình chuẩn điều trị đóng ống động mạch bằng dụng cụ qua da ở trẻ em.

CHƯƠNG ITỔNG QUAN

Có một số yếu tố được cho là có liên quan tới bệnh như mẹ bị nhiễmvirus trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén đặc biệt là virus Rubella, trẻ sơsinh có cân nặng thấp, đẻ thiếu tháng và một số yếu tố khác (10)

1.1.2 Phôi thai học và sinh lý học của quá trình đóng OĐM.

1.1.2.1 Phôi thai học (3,10,12).

Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mô bắt đầu phình ra, phân chia để bướcđầu hình thành tim nguyên thuỷ Vào cuối tuần thứ 6, ở điểm ngoài xuất phátcủa động mạch phổi, thông thường OĐM bên phải mất đi sớm chỉ còn OĐMbên trái tồn tại suốt đời thai nhi Tuy nhiên cũng có trường hợp OĐM bênphải, hoặc cả hai bên, hoặc không có OĐM

OĐM là một phần của cung ĐMC thứ 6 ở ngoài điểm xuất phát của

ĐM phổi trái và phải Lúc này sự sát nhập, gấp khúc của các phần tạo hìnhtim không hoàn chỉnh từ đó tạo ra các bệnh tim bẩm sinh Trước đây người tadùng thuật ngữ Bottali (ống Botal) để gọi tên OĐM Năm 1844, Rokitansky

đã mô tả cụ thể về OĐM và sự tồn tại của nó trước và sau khi sinh

Tổ chức học của OĐM hình thành từ thời kỳ thứ 6 của phôi thai Lúcđầu OĐM chỉ là một động mạch bao gồm lớp cơ trung mạc được ngăn cáchđược ngăn cách với nội mạc bằng một màng chun nội mạc và lớp dưới nộimạc rất mỏng Trong quá trình tiến triển của thai nhi, lớp nội mạc dày lên dohiện tượng tăng sinh nội mạc Đồng thời các tế bào lớp cơ trung mạc xâm lấnvào lớp dưới nội mạc, gây gián đoạn màng chun nội mạc Khi đó lớp dưới nộimạc trở thành lớp áo giữa tách biệt hẳn lớp nội mạc với lớp trung mạc và xuấthiện những hố chứa chất dịch gọi là hố nhầy.

Tổ chức học của lớp COĐM có sự khác biệt với tổ chức học của OĐMđóng muộn COĐM có lớp nội mạc tương đối dày, lá chun trong không phânđoạn và tách biệt với lớp áo giữa

Sau khi hình thành hệ tuần hoàn bào thai, do phổi chưa có chức năng để

hô hấp nên hệ tuần hoàn phổi chưa hoạt động, động mạch chủ và động mạchphổi nối với nhau bởi OĐM Cuối tuần thứ 6 của thời kỳ bào thai, OĐM hìnhthành hoàn chỉnh đảm bảo dẫn lưu phần lớn lưu lượng tim Các động mạchcủa đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn bị phủ một lớp dịch nhầy, làm thành mạchdày lên và lòng mạch nhỏ đi một cách tương đối, dẫn đến đến hiện tượng tăngsức cản của tiểu tuần hoàn cao hơn sức cản của đại tuần hoàn, do đó lưulượng máu lên phổi ít đi (khoảng 7-10% của cung lượng tim) chủ yến đảmbảo chức năng nuôi dưỡng phổi Phần lớn máu ở tâm thất phải cũng đi vàođộng mạch phổi nhưng rồi qua OĐM đi thẳng sang động mạch chủ xuống đểhoà trộn với máu từ thất trái lên ĐMC, rồi được trao đổi qua nhau thai để đinuôi cơ thể Sự tồn tại của OĐM lúc này là sinh lý và bắt buộc của tuần hoànthai nhi Sự thông thương của OĐM trong giai đoạn bào thai phụ thuộc vàonồng độ Prostaglandin trong máu Sau khi sinh, OĐM trưởng thành nhạy cảmvới O2 và co thắt nhanh chóng xảy ra khi tiếp xúc với O2 ồng độ cao Điều này

đã giải thích cho các trường hợp COĐM ở trẻ sơ sinh thiếu tháng hay trẻ sơsinh ở vùng cao có nồng độ O2 thấp thường có OĐM chưa trưởng thành.

1.1.2.2 Cơ chế đóng ống động mạch (6,10,12,24).

Ngay sau khi sinh, quá trình đóng OĐM về mặt cơ năng đã được khởiphát Khi trẻ ra đời, sự tuần hoàn máu có những biến đổi quan trọng và độtngột do phổi phải đảm bảo chức năng hô hấp và hệ tuần hoàn rau thai mất đi.Khi phổi bắt đầu hô hấp, các phế nang giãn ra, bão hòa oxy máu động mạchtăng lên đột ngột gây giãn các mạch máu phổi Kết quả là sức cản hệ tuầnhoàn phổi tăng lên, phổi thực hiện chức năng trao đổi khí, tạo lên vòng tuầnhoàn phổi riêng biệt

Vì vậy khi cặp cắt dây rốn áp lực máu trong động mạch chủ, nhĩ vàthất trái tăng lên cao hơn áp lực nhĩ phải Sự giảm áp lực trong động mạchphổi dẫn đến ngừng lưu thông máu giữa động mạch phổi và động mạch chủ.Tuần hoàn thai nhi hết tác dụng, phổi bắt đầu thở và thực hiện chức năng traođổi khí Không khí ngoài môi trường đưa O2 vào tuần hoàn phổi Hiện tượngtăng đột ngột nồng độ O2 trong máu động mạch đã kéo theo sự thay đổi môitrường hoạt động của Prostaglandin nội sinh gây nên phản ứng co thắt OĐM,bước đầu cơ chế tự đóng ống

Theo Daniel và cộng sự, phản ứng co thắt OĐM xảy ra khoảng 10 - 15giờ sau khi sinh Về mặt cơ năng, ống sẽ đóng vào khoảng 72 giờ khoảng trên95% trẻ khoẻ mạnh, đủ tháng sau khi thích nghi với môi trường bên ngoài tửcung Năm 1990, Evans đã chứng minh được những trẻ sinh non tháng không

có hội chứng hô hấp nặng thì 90% OĐM sẽ được đóng trong vòng 60 giờ sausinh

Sự đóng ống động mạch về mặt giải phẫu diễn ra sau khi sinh trong vàituần Do quá trình tăng sinh xơ của lớp nội mạc, đôi khi kèm theo sự hoại tử

phần trong của lớp áo giữa và chẩy máu trong thành ống động mạch tạo thànhcác huyết khối nhỏ Tăng sinh nội mạc tạo thành các ụ nhô trong lòng ốngđộng mạch, gián đoạn màng chun nội mạc và phù dưới lớp nội mạc tạo thànhlớp áo giữa Khi quá trình này hoàn tất, OĐM đóng kín hoàn toàn và tạothành dây chằng động mạch.

Thông thường OĐM đóng kín hoàn toàn vào tuần thứ 8 sau khi sinhtrong 88% các trường hợp

mẹ bị nhiễm virus Rubella trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén thì con đẻ

ra chiếm tới 2/3 bị tim bẩm sinh trong đó COĐM chiếm tỉ lệ 1/2 những dị tậttrên Khi xâm nhập vào cơ thể virus Rubella gây hiện tượng ngừng gián phân,chậm biệt hoá các mô tế bào

*Yếu tố di truyền

Người ta nhận thấy tiền sử gia đình cũng đóng một vai trò quan trọng.Những đứa trẻ ở trong gia đình có người bị bệnh COĐM thì nguy cơ mắcbệnh này cũng cao hơn so với những đứa trẻ khác

* Yếu tố địa lý

Những trẻ sinh ra ở vùng cao tỉ lệ mắc bệnh COĐM nhiều hơn Người

ta đã thống kê được tần suất mắc bệnh ở những trẻ này cao hơn 6 lần so với

những trẻ sinh ở đồng bằng Nguyên nhân là do ở vùng cao áp lực riêng phầncủa O2 thấp hơn ở vùng đồng bằng nên quá trình tự đóng OĐM diễn ra chậmhơn.

1.1.3 Giải phẫu OĐM và phân loại (1,2,6,10,12,13).

1.1.3.1.Giải phẫu OĐM

OĐM là một ống nối giữa động mạch chủ xuống ngay dưới chỗ xuấtphát của động mạch dưới đón trái với thân động mạch phổi hoặc động mạchphổi trái OĐM thường có chiều dài chung từ 2 - 15mm và đường kính từ 1,5

- 15mm

Thường OĐM có hình phễu, đầu vào động mạch chủ của OĐM rộnghơn đầu vào phía động mạch phổi, vị trí hẹp nhất của OĐM thông thường lànơi OĐM đổ vào động mạch phổi, còn đường kính rộng nhất của OĐM là nơicắm vào phía động mạch chủ

Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu OĐM

Hướng đi của OĐM: ở phía động mạch phổi, OĐM xuất phát từ đỉnhcủa động mạch phổi và di chuyển về phía sau, lên trên và sang trái để nối vớiđộng mạch chủ xuống phía đối diện nơi xuất phát của động mạch dưới đòntrái, phía sau của động mạch chủ OĐM đi qua phía trước thân phế quản nơi

có dây thần kinh phế vị, dây quặt ngược trái ôm quanh OĐM và chạy phía sauquai quai động mạch chủ về phía cổ OĐM hầu như luôn ở phía bên trái, rấthạn hữu gặp OĐM ở bên phải hoặc cả hai bên

1.1.3.2.Phân loại OĐM theo giải phẫu

*Phân loại theo Krichenco và cộng sự

Phân loại này dựa trên hình ảnh chụp mạch Đây là phân loại thườngđược dùng nhất, lấy vị hẹp nhất của ống để làm mốc xác định Có 5 nhómOĐM được phân loại như sau:

Hình 1.2: Hình sơ đồ phân nhóm bệnh còn ống động mạch

A Vị trí hẹp nhất là nơi OĐM đổ vào động mạch phổi

B Vị trí hẹp nhất là nơi OĐM xuất phát từ động mạch chủ, OĐM ngắn

C OĐM có hình ống, không có vị trí thắt hẹp

D OĐM có nhiều vị trí thắt hẹp

E OĐM có hình dạng bất thường, có dạng hình nón kéo dài và vị trí cothắt xa với bờ trước khí quản

Tỷ lệ thương gặp, nhóm A chiếm khoảng 64,6%, nhóm B 17,7%, cònlại ba nhóm C, D, E ít gắp hơn với tỷ lệ lần lượt là 7,6%, 3,8% và 6,3%.

Không có mối tương quan giữa đường kính ống với tuổi và cân nặngcủa bệnh nhân

Bởi vì ống động mạch là phần xa cung thứ 6 động mạch chủ, nên ốngđộng mạch đơn thuần tạo một góc hẹp với động mạch chủ xuống một góckhoảng 300

Phân loại này giúp ta xác định hình dạng và vị trí hẹp nhất của OĐM.Qua đó giúp cho việc tiên lượng những khó khăn và thuận lợi có thể xảy ratrong quá trình đóng ống và lựa chọn dụng cụ phù hợp để quá trình đóngOĐM đạt hiệu quả hơn

*Phân loại theo Rao P Syamasundar.

Phân loại này dựa vào đường kính của ống và tiếng thổi khi nghe tim,OĐM được phân loại như sau:

OĐM "yên tĩnh" hay OĐM "câm": đường kính ống < 1mm, không có tiếngthổi

OĐM rất nhỏ: đường kính ống từ 1 - 1,5mm

OĐM trung bình: đường kính ống từ 3 - 5mm

Theo cách này, chúng ta dễ dàng phân loại các kích cỡ ống khác nhau

và qua đó sơ bộ đánh giá được mức độ và tiên lượng của bệnh để có chỉ địnhđiều trị Thông thường đường kính OĐM càng lớn thì nguy cơ biến chứng củabệnh càng cao hơn và tiên lượng bệnh cũng nặng hơn

*Liên quan giữa hình dạng OĐM và kỹ thuật đóng OĐM qua da.

Các nghiên cứu cho thấy rằng, phân loại trên về hình dạng OĐM rất

cần thiết đối với thầy thuốc khi áp phương pháp điều trị đóng OĐM bằngdụng cụ qua da cho bệnh nhân

Phân loại này giúp cho thầy thuốc xác định hình thái ống và mối liênquan của OĐM với các cấu trúc khác trong lồng ngực, cũng như tiên lượngđược những khó khăn tuột dụng cụ vào động mạch phổi hay động mạch chủthường không hay xẩy ra

Quá trình đóng ống động mạch và thả dụng cụ, mốc để xác định là liênquan giữa vị trí hẹp nhất của ống với bóng khí quản Đĩa của dụng cụ đóngOĐM nên được đặt theo kiểu “chân trong chân ngoài” ở vị trí hẹp nhất củaOĐM, khi dụng cụ đã được đặt chính xác vị trí và dự đoán dụng cụ đóng cốđịnh tốt, khả năng tuột dụng cụ vào động mạch phổi hay động mạch chủthường không hay xẩy ra

Các nghiên cứu cho thấy với nhóm A va B, giải phẫu cho phép đóngdụng cụ thuận lợi nhất, khả năng đóng kín ống hoàn toàn có thể đạt được, đặcbiệt nếu ống không qua lớn Trong đó nhóm C khó khăn hơn cần phải đặtdụng cụ đóng trong suốt chiều dài của ống động mạch, nguy cơ tuột dụng cụsau khi thả, nhất là khi đường kính ống động mạch lớn >5mm Nhóm Dthường cho phép đóng ống một cách an toàn khi dụng cụ đóng được đặt theokiểu “chân trong chân ngoài” ở vị trí hẹp nhất phía động mạch phổi hoặc phíađộng mạch chủ, thường lựa chọn phía động mạch phổi Nhóm E lại đặt ra mộtcách khó khăn khác về mặt kỹ thuật, do vị trí hẹp nhất ở xa với bờ trước củakhí quản nên không có mốc làm chuẩn vị trí và thả dụng cụ

Sự tăng lưu lượng tuần hoàn phổi làm ảnh hưởng tới sự phát triển bìnhthường của các tiểu động mạch phổi và làm cản trở sự trưởng thành củachúng.

Giai đoạn đầu của bệnh lý tiểu động mạch phổi, chỉ có sự dày lên củalớp cơ các tiểu động mạch phổi, sau đó sẽ dần dần và nhất là vào khoảng 2tuổi sẽ hình thành các tổn thương không hồi phục với hiện tượng dày lớp nộimạc, tăng sinh tế bào, sự hyalin hoá và cuối cùng có sự thuyên tắc và xơ hoátiểu động mạch phổi nhỏ Sự thoái hoá của mạng lưới mao mạch phổi làmtăng sức cản phồi Và khi sức cản phổi lớn hơn sức cản hệ thống sẽ dẫn đếnhiện tượng đảo chiều shunt Mặt khác, luồng shunt trái-phải đưa đến tăng thểtích thất trái cuối tâm trương và làm giãn buồng thất trái, tăng lưu lượng tốngmáu tâm thu, áp lực nhĩ trái và áp lực tĩnh mạch phổi Hậu quả là dẫn đến tìnhtrạng suy tim trái và đến giai đoạn muộn, suy tim phải xuất hiện do tình trạngtăng áp động mạch phổi kéo dài và cuối cùng trở thành suy tim toàn bộ Khi

đó shunt trái - phải của OĐM sẽ làm giảm lưu lượng động mạch chủ từ đoạn

eo trở xuống, có thể gây ra các triệu chứng ngoại biên thường gặp đầu tiên ởchi dưới (ngón chân dùi trống).

Cuối cùng, với sự diễn biến tự nhiên của bệnh, dần dần áp lực độngmạch phổi cao hơn áp lực động mạch chủ, shunt đảo chiều phải - trái (hộichứng Eisenmenger) Tiên lượng bệnh trở nên nặng hơn và khi đó không cóchỉ định đóng OĐM nữa

1.2 Một số phương pháp chẩn đoán bệnh COĐM

1.2.1 Lâm sàng (1,2,10,12)

Các triệu chứng phụ thuộc vào luồng shunt trái - phải: shunt qua ốngcàng lớn triệu chứng càng rõ và ngược lại

*Triệu chứng cơ năng và toàn thân

Các trường hợp OĐM nhỏ hoặc đến sớm, trẻ không có triệu chứng toànthân hoặc cơ năng gì thường được phát hiện tình cờ khi đưa trẻ đi khám sứckhoẻ

Với OĐM trung bình và lớn thường trẻ có các triệu chứng như là chậmphát triển thể chất, khó thở khi gắng sức, bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát

Nếu trẻ đến muộn, khi shunt đổi chiều phải - trái: xuất hiện tím phầndưới cơ thể

- Mạch ngoại biên nảy mạnh, huyết áp tối đa tăng, huyết áp tối thiểugiảm do tăng gánh tâm trương thất trái dẫn tới tăng lưu lượng máu vào đạituần hoàn.

- Gõ: Diện đục của tim to hơn bình thường

- Nghe: Điển hình là tiếng phổi liên tục ở khoang liên sườn II trái hoặcdưới đòn trái lan rộng nghe thấy cả thì tâm thu và tâm trương được mô tả nhưtiếng "xay lúa" Ở mỏm có thể nghe được tiếng rung tâm trương do hẹp chứcnăng van hai lá gây ra bởi lưu lượng máu đổ về nhĩ trái và van hai lá tăng

Trong trường hợp có tăng áp động mạch phổi nặng, tiếng thổi thườngkhông điển hình Tiếng thổi tâm thu trở nên ngắn hơn, thành phần tâm trươnglúc đầu nghe rõ sau đó mất dần có lúc không còn nghe được và sau đó cảtiếng thổi tâm thu cũng biến mất mà thay vào đó là một tiếng thổi tâm trương

do hở nhẹ van động mạch phổi T2 mạnh ở đáy tim hoặc tách đôi do tăng lưulượng máu lên phổi

Đặc biệt ở trẻ sơ sinh, tiếng thổi ở tim thường chỉ là thổi tâm thu, tiếngthổi liên tục chỉ nghe được sau khi áp lực động mạch phổi giảm đi Trong một

số trường hợp đặc biệt OĐM rất nhỏ, trẻ hoàn toàn không có các triệu chứnglâm sàng và OĐM chỉ được phát hiện một cách tình cờ khi kiểm tra siêu âmDoppler và được gọi là OĐM "câm" hay "yên lặng"

1.2.2 Cận lâm sàng (6,7,10,12)

*Chụp X-Quang tim phổi

Tuỳ thuộc lưu lượng máu lên phổi nhiều hay ít mà sẽ có các hình ảnhX-Quang khác nhau

- OĐM nhỏ: máu lên phổi chưa nhiều và chưa có tăng áp động mạchphổi, hình ảnh X-Quang tim phổi bình thường

-Trường hợp OĐM to hoặc đến muộn:

+Hình ảnh tim to, nhất là bên trái (cả thất trái và nhĩ trái) do tănggánh tâm trương tim trái Trên phim X-Quang tim phổi thẳng, cung thất tráigiãn rộng và nếu bệnh diễn biến kéo dài sẽ có hình ảnh tim to toàn bộ Chỉ sốtim - ngực lớn hơn bình thường (> 55% với trẻ dưới 2 tuổi và > 40% với trẻtrên 2 tuổi)

+Cung ĐM phổi phồng, rốn phổi và hệ thống mạch máu phổi tăngđậm do tăng lưu lượng máu phổi

+Đặc biệt khi shunt đổi chiều phải - trái, trên X-Quang tim phổithấy bóng tim nhỏ đi với hình ảnh tuần hoàn phổi tăng đậm ở gốc và giảmnặng ở tuần hoàn ngoại vi và phổi sáng hơn bình thường gặp trong hội chứngEisenmenger

1.2.3 Thông tim (1,2,4,5,6,9,11,16,17,18,20,22,23,24)

Werner Forssman vào năm 1929 là một phẫu thuật viên người Đức lầnđầu tiên dung ống thông urethal tự đưa qua tĩnh mạch nền tay trái của mìnhvào nhĩ phải từ đó đã mở đầu cho nền thông tim và tim mạch can thiệp saunày

Đến năm 1941 thì kỹ thuật thông buồng tim phải này mới bắt đầu đượcứng dụng để thăm dò tim mạch

Vào những năm 1970 của thế kỷ trước nhờ có sự ra đời của ống thôngSwan-Ganz có bóng ở đầu ống thông thì kỹ thuật thông buồng tim phải càngphát triển mạnh vì có thể đưa đưa ống thông vào buồng tim phải mà khôngcần phải chiếu trên màn hình tia X-quang.

Năm 1950 Zinmernan và cộng sự lần đầu tiên thực hiện kỹ thuật thôngbuồng tim trái qua đường động mạch trụ Kỹ thuật thông buồng tim trái trởnên dễ dàng hơn khi Seldinger 1953 mô tả kỹ thuật chọc động mạch và đưaống thông qua dây dẫn đã được luồn vào trước

*Kỹ thuật thông buồng tim phải

Ống thông được đưa vào đường tĩnh mạch đùi, vào tĩnh mạch chủbụng, lên nhĩ phải rồi qua van ba lá xuống thất phải, rồi lên động mạch phổi,qua ống động mạch xuống động mạch chủ dưới Trên đường ống thông đi tatiến hành đo áp lực cũng như độ bão hòa oxy tại các vị trí buồng tim và cácmạch máu lớn bên tim phải

*Kỹ thuật thồng tim trái

Ống thông được đưa vào động mạch qua động mạch đùi, rồi đưa vàođộng mạch chủ bụng tới quai động mạch chủ ngực ở phía dưới chỗ phân chiacủa động mạch dưới đòn trái, tại vị trí này khi ta chụp cản quang ở tư thếnghiêng trái 900 hoặc chếch đầu 300 ta sẽ thấy hình ảnh ống động mạch quadòng cản quang chảy từ động mạch chủ sang động mạch phổi qua ống độngmạch Từ đó ta biết được hình dạng ống động mạch thuộc nhóm nào, cũngnhư kích thước ống động mạch phía động mạch chủ, động mạch phổi và chiềudài ống động mạch

*Kỹ thuật xác định dòng shunt trong tim

Độ bão hòa oxy của động mạch phổi cao hơn tĩnh mạch khoảng 3 – 5%

là dấu hiệu gợi ý có dòng shunt trái sang phải, tức là từ đại tuần hoàn sang

tiểu tuần hoàn Tuy nhiên kỹ thuật đo độ bão hòa oxy không khẳng định vị trícủa dòng shunt

Độ bão hòa oxy của nhĩ phải cao hơn tĩnh mạch chủ trên hơn 10% làdấu hiệu gợi ý có dòng shunt trái sang phải ở tầng nhĩ

Độ bão hòa oxy có chênh lệch giữa thất phải và nhĩ phải hơn 5% là dấuhiệu gợi ý có dòng shunt trái sang phải ở tầng thất

Nếu độ bão hòa oxy chênh lệch nhau hơn 3% ở thất phải và động mạchphổi là dấu hiệu gợi ý có dong shunt trái sang phải giữa các động mạch chủ vàđộng mạch phổi

Sau khi đo độ tiêu thụ oxy và tính gián tiếp dòng chảy ở động mạchphổi và động mạch chủ thì chúng ta có thể xác định mối tương quan giữacung lượng động mạch chủ và động mạch phổi theo nguyên lý Fick như sau:Một số chỉ số trong thông tim:

-Chỉ số tim CI (cardiac index): 3,0 – 5,0L/phút/m2

-Tiêu thụ oxy (oxygen consumption): 140– 160ml/m2

-Bão hòa oxy động mạch (arterial oxygen saturation): 94 – 100%

-Sức cản động mạch phổi (pulmonary arteriolar resistance): 50 -150dynsec cm-5 (1 unit = 80dynes)

-Chỉ số tim = lưu lượng tim/BSA (L/min/m2)

-Lưu lượng tim

+Lưu lượng động mạch hệ thống

Qs=systemic flow, đơn vị ml/min

+Lưu lượng động mạch phổi

Qp=Pulmonary flow, đơn vị ml/min-Sức kháng mạch

+Sức cản động mạch hệ thống: Rs

+Sức cản động mạch phổi: Rp

Giá trị bình thường của sức cản phổi là từ 1 – 2đơn vị, Rp/Rs < 0,1-Tính lưu lượng shunt.

Trong đó:

T: tráiP: phảiQp: lưu lượng máu lên động mạch phổiQs: lưu lượng máu lên động mạch chủ

QEP: dòng chẩy động mạch phổi hiệu quả (effective pulmonary artery flow)

Áp lực động mạch phổi cho phép xác định chẩn đoán chắc chắn tăng

áp động mạch phổi, đo áp lực mao mạch phổi bít cho phép gián tiếp xác định

áp lực trung bình của buồng nhĩ trái và cho phép chẩn đoán tăng áp phổi trướchay sau mao mạch Chênh áp qua phổi (chênh áp giữa áp lực động mạch phổitrung bình và áp lực mao mạch phổi bít trung bình) không vượt quá 10mmHg

ở các trường hợp tăng áp động mạch phổi trước mao mạch

lực động mạch phổi cố định và có thể áp dụng các biện pháp điều trịtriệt để, ngược lại nếu áp lực động mạch phổi không giảm hoặc giảm không

có ý nghĩa Mặt khác, ở bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi nặng, nghi ngờtăng áp phổi cố định, có thể sử dụng test oxygen, hoặc thuốc đánh giá khảnăng đảo ngược áp lực động mạch phổi, nếu áp lực động mạch phổi giảm rõ

rệt chứng tỏ chưa có tăng áp thì chống chỉ định đóng ống động mạch

*Ưu điểm phương pháp thông tim

Phương pháp này cho phép chẩn đoán xác định chính xác bệnh

Thông tim cho phép đánh giá chính xác hình dạng, vị trí và kích thướcống động mạch

Đánh giá một cách chính xác tình trạng huyết động của tim đặc biệt là

đo trực tiếp áp lực động mạch phổi, sức cản phổi là những yếu tố quan trọngtrong điều trị cũng như tiên lượng bệnh

Ngày nay sử dụng kỹ thuật thông tin để kết hợp điều trị can thiệp làmột phương pháp điều trị rất hiệu quả và ưu việt

* Nhược điểm của phương pháp thông tim

Đây là một thăm dò chảy máu có thể có một số tai biến như nhiễmkhuẩn, chảy máu, dị ứng thuốc cảm quang

Chi phí khá cao nếu chỉ để phục vụ cho mục đích chuẩn đoán

1.2.4 Siêu âm tim Doppler (9,10,19)

Siêu âm Doppler tim lần đầu tiên được ứng dụng vào Y học vào năm

1954 khi Edler và Hetz ghi được những chuyển động của van hai lá bằng đầu

do siêu âm đặt ở vùng trước tim Bắt đầu từ thập kỷ 70, kỹ thuật siêu âm TM,2D đã phát triển mạnh mẽ trong chẩn đoán các bệnh tim mạch Từ những năm

80, người ta dựa vào kỹ thuật Doppler nhằm xác định những chỉ định điều trịliên quan tới sự lưu chuyển của dòng máu tại các cấu trúc tim mạch mà siêu

âm TM và 2D cung cấp chưa đủ để có thể chẩn đoán chính xác Và từ đó đếnnay phương pháp siêu âm Doppler tim được áp dụng trong chẩn đoán và theodõi bệnh tim mạch ngày càng rộng rãi, đặc biệt là các bệnh tim bẩm sinh

1.2.4.1 Nguyên lý của siêu âm Doppler ứng dụng trong y học

*Hiệu ứng Doppler

Là hiệu ứng phát sinh khi sóng siêu âm được phát ra rồi sau đó dội lại

từ một vật thể chuyển động Người ta nhận thấy tần số của chùm âm phát ra

và chùm dội lại là khác nhau Mức độ khác biệt này tỷ lệ với tốc độ của vậtchuyển động Hiệu ứng này là chung cho tất cả mọi loại dao động sóng (âmthanh, ánh sáng) và cả siêu âm vì thực chất siêu âm cũng chỉ là một loại âmthanh có tần số lớn hơn 20000 Hertz

Trong Y học ứng dụng, cụ thể là dùng siêu âm để thăm dò tim và cácmạch máu thì vật thể chuyển động ở đây là dòng máu mà hồng cầu là đại diện(vì nó có tính phản âm rõ rệt) vì thế người ta gọi là siêu âm Doppler Khichùm siêu âm phát ra (chùm tới) gặp dòng hồng cầu chuyển động thì sẽ dộilại (chùm dội) với một tần số khác biệt Mức độ khác biệt này sẽ tỉ lệ với tốc

độ dòng hồng cầu (tức là tốc độ di chuyển của máu) và với góc tạo thành bởitrục của chùm tia tới và trục của dòng máu thăm dò

Nếu gọi tần số sóng siêu âm phát ra từ đầu dò và Fi và tần số sóng phảnhồi từ tim hoặc mạch máu về là Fr thì hiệu số F = Fi - Fr được gọi là hiệuứng Ucraina (đơn vị đo là Hertz) và được xác định theo công thức sau:

F =

C

Cos x V x

C: Là vận tốc chùm sóng siêu âm trong mô sinh vật (1560m/s)

Như vậy hiệu ứng Doppler thay đổi phụ thuộc theo tần số chùm siêu

âm phát ra từ đầu dò, vận tốc di chuyển của hồng cầu và đặc biệt là góc tới

siêu âm của chùm siêu âm Hiệu ứng Doppler cao nhất khi  = 0 tức là khichùm siêu âm phát ra từ đầu dò cùng trên đường thẳng góc dòng máu chảy.

Dựa vào công thức trên, vận tốc dòng máu được tính như sau:

V =



Cos

F x Fi

2

Như vậy kỹ thuật Doppler giúp ta đo được vận tốc dòng máu một cáchchính xác với điều kiện là góc  phải gần nhất (0 tới 200)

1.2.4.2 Một số nét về huyết động học ứng dụng trong siêu âm Doppler tim.

Khi dòng máu chuyển động liên tục và đều đặn trong thiết diện đều,chúng tạo ra các lớp mỏng chảy song song với nhau gọi là dòng chảy tầng Do

có lực nội ma sát và sức cản thành mạch làm cho nó có hình thái đặc biệt vớivận tốc nhanh giữa các chậm ở rìa Khi đó dòng chảy tuân theo định luậtPoiseuille:

Q = R/F

Trong đó:

Q: Là lưu lượng máu (ml/ p)

F: F = P1 - P2 là chênh áp giữa hai đầu đoạn ống

Khi vận tốc dòng tăng lên đột ngột thì trạng thái dòng chảy tầng bị phá

vỡ và dòng chảy chuyển sang trạng thái dòng chảy rối Trong thực tế dòngmáu tăng đột ngột vận tốc lên khi nó chảy qua chỗ hẹp sang chỗ rộng Khiluật trong dòng chảy rối, mối liên quan giữa vận tốc và áp lực tuân theo địnhluật Bernoulli đề cập qua công thức sau:

Đây là định luật Bernoulli có sửa đổi và nó là nền tảng của phép ứngdụng siêu âm Doppler tim để tính độ chênh áp qua các chỗ hẹp (lỗ van hẹp, lỗthông liên thất, OĐM ).

1.2.4.3 Nguyên lý cơ bản của kỹ thuật siêu âm Doppler tim.

Khi ứng dụng hiệu ứng Doppler trong thăm dò dòng chảy, kết quả đượcbiểu thị dưới 2 dạng là âm thanh nghe được và phổ Doppler trên màn hình vớivận tốc càng lớn thì âm thanh càng cao Trên siêu âm Doppler phổ các loạiđường cong và được quy ước: dòng máu đi hướng về đầu dò thì có phổDoppler nằm trên đường cơ bản (phổ dương) và ngược lại phổ nằm dướiđường cơ bản (phổ âm) khi dòng máu đi xa đầu dò

Có 3 loại kỹ thuật Doppler là:

vận tốc khác nhau của dòng chảy (Vận tốc giữa cao hơn vận tốc ở phần ngoàicủa dòng máu) Do đó người ta thường sử dụng Doppler liên tục trong thăm

dò các mạch ở nông hoặc thăm dò các dòng chảy trong tim có vận tốc lớn màDoppler xung không thực hiện được

*Doppler màu

Là một loại Doppler xung được thực hiện dưới dạng 2D mà vận tốc cácchiều di chuyển của dòng màu được mã hoá bằng các màu sắc với độ đậmnhạt khác nhau Vì thế chúng ta thấy được sự chuyển dịch của các dòng máugiữa các cấu trúc tim và trong lòng mạch về không gian cũng như thời gian.Nếu Doppler đen trắng cho thấy sự có mặt của dòng máu về hướng chuyểndịch và vận tốc của nó dưới dạng biểu đồ thì Doppler màu cho ta thấy dòngmàu đó dưới dạng các đám màu sắc Theo quy ước nếu dòng màu có hướng

về đầu dò sẽ có màu đỏ và khi dòng máu chảy theo hướng rời xa đầu dò sẽ cómàu xanh Khi vận tốc dòng máu tăng lên, dòng máu hướng tới đầu dò cómàu đổ thẫm sẽ chuyển sang màu đỏ sáng và khi tương ứng với tần số caohơn nữa ta sẽ có màu vàng Khi dòng chảy đi xa đầu dò, nếu vận tốc dòngmáu tăng thì màu xanh thẫm sẽ chuyển sang màu xanh sáng và khi tương ứngvới tần số cao ta sẽ có màu xanh tím Trong trường hợp có dòng chảy rối (do

hở, hẹp các van tim, thông vách tim, thông thương giữa các động mạch ) ta

sẽ thấy màu sắc đa dạng như một tấm khảm với nhiều mà sắc (màu khảm)

1.2.4.4 Ứng dụng của siêu âm Doppler trong chẩn đoán, đánh giá hình thái

và tình trạng huyết động bệnh COĐM

* Siêu âm Doppler trong chẩn đoán bệnh COĐM:

Siêu âm Doppler được sử dụng để thăm dò tim bằng các kỹ thuật:

Siêu âm TM

Siêu âm 2D.

Siêu âm Doppler xung

Siêu âm Doppler liên tục

Siêu âm Doppler màu

Siêu âm TM:

Đo kích thước các buồng tim:

Đo đường kính gốc động mạch chủ, nhĩ trái

Đo đường kính thất phải, thất trái tâm thu (LVDs), tâm trương (LVDd)

Bề dày vách liên thất tâm trương (LVTDd), tâm thu (VLTDs), bề dàythành sau thất trái tâm trương (TSTTDd), tâm thu (TSTTDs)

Từ các chỉ số trên chúng ta đánh giá được tình trạng giãn nhĩ trái, thấttrái hay không và qua đó gián tiếp đánh giá mức độ bệnh Thông thường tìnhtrạng tim trái giãn càng nhiều thì mức độ bệnh càng nặng

Đánh giá chức năng tâm thu thất trái: Chỉ số co ngắn sợi cơ (%D) vàphân số tống máu thất trái (EF)

Chỉ số co ngắn sợi cơ được tính theo công thức:

%D = (Dd - Ds)/Dd x 100%

Phân số tổng máu thất trái (EF) được tính theo công thức:

EF = (Vd - Vs)/ Vd x 100

Trong đó:

Vs: Thể tích thất trái cuối tâm thu

Vd: Thể tích thất trái cuối tâm trương

Siêu âm 2D:

Hình ảnh OĐM trên 2D được nhìn thấy rõ trên các mặt cắt mặt cắt

hõm trên ức, trục ngắn cạnh ức trái và dưới mũi ức (đối với trẻ nhỏ) Ở mắtcắt hõm trên ức thường được sử dụng để đo kích thước (phía phổi, phía chủ,chiều dài ống) và mô tả đường đi của OĐM Khi đó hình ảnh OĐM là mộtống chạy từ động mạch chủ xuống, dưới chỗ xuất phát của động mạch dướiđòn trái đến chỗ phân nhánh của động mạch phổi thường lệch về nhánh độngmạch phổi trái Trên các mặt cắt này ta còn có thể thấy rõ động mạch phổi vớicác nhánh động mạch phổi phải, động mạch phổi trái, quai động mạch chủ.Ngoài ra trong những trường hợp COĐM lớn có tăng lưu lượng phổi nhiều

có thể thấy giãn nhĩ trái, thất trái, thân và nhánh động mạch phổi

Doppler xung

Doppler xung phát hiện được dòng chảy và hướng dòng chảy ở vị trínghi ngờ COĐM trên siêu âm 2D Hình ảnh của dòng chảy qua OĐM có phổdương và liên tục thể hiện dòng chảy liên tục từ động mạch chủ sang độngmạch phổi Nhưng dòng rối thường có vận tốc lớn nên phổ Doppler xung hay

bị nhiễu hoặc cắt cụt (hiện tượng aliasing) Ngoài ra nếu dựa vào Dopplerxung chúng ta không tính được áp lực động mạch phổi

Doppler liên tục

Là phương pháp thăm dò rất nhạy và đặc hiệu trong chuẩn đoán

COĐM Ngoài việc khẳng định chắc chắn có shunt, xác định hướng và dòngshunt mà không bị aliasing Doppler liên tục cho phép ước tính áp lực ĐMPtâm thu thông qua việc đo vận tốc tối đa của phổ Doppler thu được qua hở ba

lá, hở phổ và chênh áp tối đa (PG max) qua OĐM

Trong giai đoạn đầu của bệnh, chúng ta thấy phổ dương, tính chất dòngrối là dòng chảy liên tục qua OĐM với vận tốc cao nhất cuối tâm thu, nghĩa là