THÔNG LIÊN NHĨ (ASD) BÁC SĨ: LÊ THỊ ĐẸP VIỆN TIM TPHCM NỘI DUNG:  Định nghĩa  Phôi thai học  Tần xuất  Kỹ thuật siêu âm  Điều trị  Tiên lượng  Các bất thường liên quan 1/ Định nghĩa:  Bất kỳ khiếm khuyết khơng phải lổ bầu dục bình thường khiếm khuyết vách liên nhĩ( ASD: atrial septal defect) thông liên nhĩ  Phân loại dựa theo phôi thai học, có loại ASD: lổ tiên phát( cịn gọi thông liên nhĩ type kênh nhĩ thất bán phần), lổ thứ phát, xoang tĩnh mạch xoang vành Trong 80% thơng liên nhĩ lổ thứ phát  ASD lổ thứ phát thường gặp nhất, xảy đơn độc vị trí nằm trung tâm vách liên nhĩ  ASD lổ tiên phát xảy đơn độc thơng thường xảy bệnh cảnh tim bẩm sinh phức tạp( kênh nhĩ thất), vị trí nằm thấp sát van nhĩ thất  ASD xoang tĩnh mạch gặp, có loại: 1/ Loại tĩnh mạch chủ trên: nằm lổ đổ tĩnh mạch chủ vào nhĩ phải, cưỡi ngựa vách liên nhĩ đổ máu vào nhĩ Thông liên nhĩ loại thường kèm với hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường 2/ Loại tĩnh mạch chủ nằm sát lổ đổ vào tĩnh mạch chủ vào nhĩ phải 2/ PHÔI THAI HỌC:  Vào tuần thứ thứ thai kỳ, tâm nhĩ tiên phát chia làm nửa phải nửa trái bỡi chuỗi kiện phức tạp Xuyên suốt q trình này, máu lưu thơng qua vách liên nhĩ  Vách tiên phát màng mỏng di động có dạng hình lưỡi liềm, phát triển dọc theo phần đầu tâm nhĩ phần đuôi gối nội mạc Phần vách tiên phát gối nội mạc lổ tiên phát bít lại hoàn toàn vách tiên phát nối vào gối nội mạc.Trước có nối kết hồn chỉnh có nhiều lỗ nhỏ phát triển vách tiên phát, nối kết lại thành lổ thứ phát, trì dịng máu tự từ phải sang trái tâm nhĩ tiên phát  Phần hình lưỡi liềm thứ vách thứ phát, kết phát triển sang phải vách tiên phát Đây vách dầy hình thành từ lõm vào gốc tâm nhĩ chung tiên phát Màng phát triển vào gối nội mạc, che phủ lổ thứ phát Bờ hình lưỡi liềm thấp bên khơng nối vào gối nội mạc mà để hở ra- lổ bầu dục Phần vách tiên phát thoái triển dần phần tồn hình thành van lổ bầu dục hay foraminal flap  ASD lổ tiên phát thiếu phần thấp vách liên nhĩ van nhĩ thất Thơng thường, phần cịn lại vách liên nhĩ gần lổ thông, nhô lên  Bình thường vách van gắn vào vách liên thất phía mỏm trước van bào thai siêu âm lại khó nhìn nên đánh giá khó xác.Trong trường hợp ASD lổ tiên phát vị trí van nằm mặt phẳng Vì ASD lổ tiên phát hình ảnh tổn thương gối nội mạc  Hình “miệng cá” van mặt cắt trục ngang không nhìn thấy ASD lổ tiên phát có kẻ rộng trước van  ASD xoang tĩnh mạch nhìn khơng thấy vách liên nhĩ phần cao rõ cho doppler màu vào 5/ ĐIỀU TRỊ :  Trong bào thai, ASD đơn ,shunt PT sinh lý nên không ảnh hưởng đến thai nhi, khơng cần điều trị  Do ASD đơn chẩn đốn trước sinh, thấy phải tìm tồn bất thường tim khác bất thường tim, lúc cần tham vấn thêm với bác sĩ sản khoa  Nên làm nhiễm sắc thể đồ( Karyotype) ASD thường liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể  Hầu hết ASD thường khơng có triệu chứng năm đầu đời chẩn đoán nghe âm thổi tim  Điều trị chủ yếu trẻ khơng có triệu chứng tránh triệu chứng xấu biến chứng như: nhịp nhanh thất, suy tim sung huyết, bệnh mạch máu phổi xuất năm sau  Tuổi phẫu thuật thường trước vào tiểu học, thời gian dao động phẫu thuật năm đầu ASD tự đóng # 50%  Mặc dù xảy suy tim, có điều trị nội khoa với thuốc lợi tiểu, ACE(-), digitalis  Hiện đóng ASD dụng cụ 6/ TIÊN LƯỢNG:  Tiên lượng ASD tốt, phẫu thuật an tồn thành cơng cao trẻ bé Tỉ lệ tử vong phẫu thuật 1%  Nếu ASD không điều trị, bệnh nhân sống đến 50 tuổi, có vài báo cáo, bệnh nhân khơng có triệu chứng suốt đời 7/ CÁC BẤT THƯỜNG LIÊN QUAN:    ASD thường có bệnh cảnh tim như: thơng liên thất, cịn ống động mạch, chuyển vị đại động mạch,hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi, hẹp eo động mạch chủ… Khoảng 10-15% ASD lổ thứ phát có hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi 80-90% ASD xoang tĩnh mạch loại tĩnh mạch chủ có hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường tĩnh mạch phổi phải đổ vào nhĩ phải TM chủ  ASD xoang vành thường kèm với tồn tĩnh mạch chủ trái liên quan với khiếm khuyết vách nhĩ thất hội chứng không lách  Một số hội chứng có kèm theo ASD: HoltOram syndrome, Hand-heart syndrome, Fraser‘s syndrome……  Các bất thường nhiễm sắc thể: trisomy 8, trisomy 13( Patau syndrome), Turner syndrome… PATAU‘S SYNDROME ... liên nhĩ  Hầu hết ASD bào thai nhìn thấy rõ mặt cắt buồng sườn  ASD lổ thứ phát phần trung tâm vách thứ phát cạnh lổ bầu dục hay nắp lổ bầu dục ngắn che đủ toàn lổ bầu dục  ASD lổ tiên phát... xác.Trong trường hợp ASD lổ tiên phát vị trí van nằm mặt phẳng Vì ASD lổ tiên phát hình ảnh tổn thương gối nội mạc  Hình “miệng cá” van mặt cắt trục ngang khơng nhìn thấy ASD lổ tiên phát có... phẫu thuật năm đầu ASD tự đóng # 50%  Mặc dù xảy suy tim, có điều trị nội khoa với thuốc lợi tiểu, ACE(-), digitalis  Hiện đóng ASD dụng cụ 6/ TIÊN LƯỢNG:  Tiên lượng ASD tốt, phẫu thuật