TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN BỆNH TIM BẨM SINH: HỘI CHỨNG EISENMENGER PGS TS Phạm Nguyễn Vinh Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch Bệnh viện Tim Tâm Đức Viện Tim Tp HCM Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Định nghĩa ▪ Tăng áp động mạch phổi tiên phát (TAĐMP – TP): ALĐMP tâm thu > 35 mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25 mmHg lúc nghỉ, > 30 mmHg/gắng sức ▪ Tuy nhiên*: - ALĐMP tthu > 40mmHg/ 6% người bình thường > 50 tuổi - ALĐMP tthu > 40mmHg/ 5% người có BMI > 30kg/m2 TL: Mc Quillan BM et al Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger So sánh huyết động tuần hoàn phổi tuần hoàn hệ thống TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các tổn thương mạch máu TAĐMP Tiên phát* *Tổn thương tương tự TAĐMP/ H/c Eisenmenger TL: Rubin LJ The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phân loại lâm sàng 2003 TAĐMP WHO (1) TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phân loại lâm sàng 2003 TAĐMP WHO (2) TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phân độ chức WHO TAĐMP TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các điểm yếu cận lâm sàng giúp chẩn đoán TPĐMP (1) TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các điểm yếu cận lâm sàng giúp chẩn đoán TPĐMP (2) TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Hội chứng Eisenmenger: • Bệnh tim bẩm sinh có shunt đảo chiều (phải → trái) hay shunt chiều • Áp lực động mạch phổi ≥ áp lực mạch hệ thống 10 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị TAĐMP/ Eisenmeger • Điều trị chung • Điều trị tăng độ nhớt máu có triệu chứng • Điều trị bệnh gốc • Các biện pháp theo trường hợp đặc biệt 24 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa cho bệnh nhân (1) Hoạt động thể lực: tránh hoạt động sức Tránh bị nước Những triệu chứng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng áp xe não để bệnh nhân giúp phát điều trị sớm Thai kỳ ngừa thai cần thảo luận chi tiết Vấn đề kinh nguyệt có lẽ cần đánh giá thêm Tránh hút thuốc thuốc kích thích TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn tiếng việt, p 57-75 25 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa cho bệnh nhân (2) Đi máy bay : áp lực khoang máy bay trì mức tương đương 2000m Đa số bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger dung nạp tốt mức Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu bao gồm tránh nước, mang vớ chân đàn hồi tránh bất động kéo dài Lợi ích việc tiêm ngừa vaccine influenza pneumovax hàng năm TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn tiếng việt, p 57-75 26 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị tăng độ nhớt máu có triệu chứng Triệu chứng Hematocrit/Sắt tăng độ nhớt máu Khơng Bất kỳ Có >60/đủ sắt Khơng nước Có 65/thiếu sắt Xử trí Khơng trích máu (trừ trước phẫu thuật) Trích máu đồng thể tích #400ml Điều trị nguyên nhân gây thiếu sắt Khơng trích máu Cân nhắc sắt liều thấp Điều trị nguyên nhân gây thiếu sắt Tránh trích máu Thận trọng sắt +/- Hydroxyurea TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn tiếng việt, p 57-75 27 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị hạ áp ĐM phổi: Prostacyclin dẫn xuất • Hiệu tốt tăng áp ĐMP vơ • Hai nghiên cứu nhỏ Eisenmenger (*)(**) • Prostacycline cải thiện phân độ chức 80%, giảm kháng lực mạch máu phổi 50%, cải thiện phút • Liều lượng: Prostacyclin TTM 14 ng/kg/ph, 82 ng/kg/ph • Các dẫn suất khác: Treprostinil (Tdd), Beraprost (uống), Iloprost Treprostinil (khí dung) TL: * Rosenzweig EB et al Circulation 1999; 99: 1858-1865 ** Chistensen DD et al Am J Cardiol 2004; 94: 261-263 28 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị hạ áp ĐMP: ức chế thụ thể endothelin • Bosentan (kháng thụ thể endothelin kép): – Cải thiện phân độ chức (57-100%) – Giảm kháng lực mạch máu phổi (9%) – Cải thiện phút (13%) TL: - Kotlyar E et al Cardiol Young 2006,16: 268-274 - Chau EM et al Int J Cardiol 2007; 120: 301-305 29 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị hạ áp ĐMP: thuốc ức chế phosphodiesterase • Các thuốc ức chế PDE-5 dùng hội chứng Eisenmenger: Sildenafil, Tadalafil • Hiệu cấp tính lâu dài, an tồn • Độ bão hòa oxy cải thiện 10%/lúc tháng, 7%/9 tháng*,** • Kháng lực mạch máu phổi giảm 50%/6 tháng*, ** • Kháng lực mạch hệ thống không đổi • Cung lượng tim tăng (2.9 – 3.7 L/ph/m2) • Tăng co bóp thất phải *** TL: * Garg N et al Int J Cardiol 2007; 120: 206-313 ** Mukhopadhyay S et al Circulation 2006; 114: 1807-1810 *** Nagendran J et al Criculatio 2007; 116: 238-248 30 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Một số vấn đề đặc biệt/ bệnh nhân Eisenmenger • Eisenmenger: sống tới 50 tuổi 31 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật tim (1) Đánh giá tiền phẫu cẩn thận (bệnh sử, thăm khám, ECG, X-Quang, CT Scan, huyết đồ, bilan đông máu, sinh hóa máu, siêu âm tim) Lợi ích-nguy phẫu thuật tim nên đánh giá thành viên có kinh nghiệm ê kíp Trích máu tĩnh mạch tiền phẫu xem xét hematocrit > 65% Trích máu thường làm giảm tiểu cầu làm tăng tương đối cung lượng tim Bộ lọc khí nên sử dụng đường truyền tĩnh mạch để tránh thuyên tắc khí TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn tiếng việt, p 57-75 32 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật tim (2) Dịch truyền tĩnh mạch nên định bệnh nhân đói Thơng thường bắt đầu truyền dịch lúc nửa đêm trước ngày dự kiến phẫu thuật Vào giai đoạn tiền phẫu, phẫu thuật viên bác sĩ gây mê tim mạch có kinh nghiệm nên xây dựng kế hoạch chăm sóc chu phẫu cho bệnh nhân TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn tiếng việt, p 57-75 33 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật tim (3) Phẫu thuật ngắn tốt Tránh xuất huyết Phát sớm biến đổi huyết động Theo dõi sát áp lực TM trung tâm, bão hồ oxy Kiểm sốt tiền tải, kháng lực mạch hệ thống Phenylephrine hữu ích điều trị dãn mạch hệ thống.mặc dù kết hợp thuốc trợ apha trợ beta xem xét Xuất huyết đáp ứng với truyền tiểu cầu, yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K, và, có hội chứng von-Willebrand mắc phải, sử dụng desmo-pressin TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn tiếng việt, p 57-75 34 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật ngồi tim (4) Dự phịng huyết khối tĩnh mạch sâu sau phẫu thuật với vớ đàn hồi, dụng cụ đè ép tĩnh mạch heparin nguy xuất huyết đánh giá 10 Vơ cảm tồn thân thơng thường dùng vơ cảm ngồi màng cứng và/hoặc tủy sống 11 Vơ cảm chỗ nên dùng 12 Điều trị giảm đau thích hợp quan trọng không làm giảm kháng lực mạch máu hệ thống TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn tiếng việt, p 57-75 35 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Rối loạn chức thận/ b/n Eisenmenger • RLCN thận: thường có lúc chẩn đốn Eisenmenger • Giải phẫu bệnh: – Bệnh cầu thận – Rối loạn chức ống thận • Biểu hiện: – Protein niệu, độ lọc cầu thận giảm – Tăng acid uric máu • Cơ chế: – Có thể tăng độ nhớt máu thuyên tắc vi mạch – Tăng độ nhớt máu => phì đại cầu thận • Điều trị: – UCMC – steroid 36 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Ngừa thai • Không dùng viên thuốc chứa Estrogen: nguy tăng động • Nên dùng: – Viên chứa progesterone – Tiêm Depro-Provera/ tháng – Implanon cấy da: ngừa năm 37 Tăng áp ĐMP bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Kết luận • Tiến phát sớm điều trị BTBC • Hiểu biết sâu TAĐMP/BTBS • Các thuốc hạ áp ĐMP: cải thiện chất lượng sống b/n Eisenmenger 38