ĐỘNG KINH Mục tiêu Trình bày chế sinh lý bệnh ĐK Nêu đầy đủ đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng ĐK Vận dụng đặc điểm dịch tễ, LS, CLS để chẩn đốn ĐK Trình bày phương pháp điều trị ĐK Khái niệm  Cơn co giật kiểu ĐK: • HĐ bất thường mức hay đồng nơron vỏ não • XH đột ngột, thời gian ngắn, tính định hình, tính lặp lại  Động kinh RL đặc trưng khuynh hướng lâu dài xuất co giật kiểu ĐK  Định nghĩa ĐK theo ILAE 2014 bệnh lý khi: • Ít co giật tự phát cách >24 • co giật tự phát nguy xuất ≥60% 10 năm tới - có tổn thương cấu trúc lâu hình ảnh học có khả gây ĐK - hoạt động dạng ĐK EEG • Chẩn đoán HC động kinh Phân loại động kinh 1981 Cơn ĐK cục (local seizures) Cơn cục đơn giản (ý thức không bị rối loạn): với triệu chứng VĐ, cảm giác, thực vật, tâm thần Cơn cục phức tạp (ý thức bị rối loạn cơn): bắt đầu cục sau ý thức, hay ý thức từ đầu Cơn cục toàn thể thứ phát Cơn ĐK toàn thể (generalized seizures) Cơn vắng ý thức (Absence seizures) Cơn giật (myoclonic seizures) Cơn co cứng (tonic seizures) Cơn co giật (clonic seizures) Cơn co cứng – co giật (tonic – clonic seizures) Cơn trương lực (atonic seizures) Các không phân loại được: HC West, HC Lennox-Gastaut Phân loại động kinh ILAE 2017 Khởi phát cục Còn thức Suy giảm ý ý thức Khởi phát vận động Cơn VĐ tự động Cơn trương lực Cơn co giật Cơn co thắt Cơn tăng vận động Cơn giật Cơn co cứng Khởi phát không VĐ Cơn TK tự chủ Cơn ngưng hành vi Cơn nhận thức Cơn cảm xúc Cơn giác quan Cục chuyển thành co cứng- co giật bên Khởi phát toàn thể Vận động Co cứng- co giật Co cứng Co giật Giật Giật cơ- co cứng- co giật Giật cơ- trương lực Mất trương lực Cơn co thắt Không VĐ (cơn vắng) Điển hình Khơng điển hình Giật Giật mí mắt Khơng rõ khởi phát Vận động Co cứng - co giật Cơn co thắt Không vận động Cơn ngưng hành vi Cơn không phân loại Sinh lý bệnh Cơ chế nội ngoại bào Nơron ổ ĐK khởi động khử cực màng với biên độ lớn → khử cực kịch phát kéo dài tới mức bệnh lý Cơ chế cân kích thích ức chế • NMDA → hoạt hóa acid amin kích thích Bình thường ức chế hoạt động • Trong ĐK → suy giảm hệ thống ức chế • GABA → chất dẫn truyền TK ức chế → trì cân với kích thích • Q trình cân xáo trộn → ĐK Cơ chế gen Hiện phân lập gen mã hóa cho dạng ĐK Nguyên nhân  Tổn thương cấu trúc não  Bẩm sinh: loạn sản vỏ não, xơ cứng củ  Mắc phải: đột quỵ, chấn thương, nhiễm trùng  Gen: trước gọi vô căn: ĐK vắng ý thức trẻ em, ĐK vắng ý thức thiếu niên, ĐK giật thiếu niên  Nhiễm trùng: HIV, ấu trùng sán lợn, sốt rét, Toxoplasma, lao  Chuyển hóa: HC thiếu chất vận chuyển glucose, HC thiếu creatine, bệnh ti thể  Miễn dịch: viêm não Rasmussen, viêm não tự miễn kháng thể kháng thụ thể NMDA  Không rõ: trước gọi nguyên ẩn Các khởi phát cục Cơn cục ý thức # cục đơn giản (1981): tỉnh táo, ý thức Cơn cục suy giảm ý thức # cục phức tạp (1981) Trong cơn, ĐK xảy ra, lú lẫn, VĐ tự động: chép miệng, qua lại, xoay đầu, xoa tay… Các khởi phát cục VĐ • • • • • • • • Cơn trương lực Cơn co cứng Cơn co giật → liên tục, thành nhịp Cơn giật → ngắn, không Cơn co thắt Cơn VĐ tăng động: đạp xe, giãy mạnh Cơn VĐ tự động: cử động có tổ chức khơng, lặp lặp lại, khơng mục đích: kích động, chớp mắt, đạp xe, ưỡn hông, chạy, Cơn Bravais Jackson: Co cứng ngón bàn tay, lan lên cánh tay, mặt, chi bên → co giật xuất khu vực trên, ý thức tỉnh táo, chuyển thành co cứng-co giật bên ý thức hay liệt Todd nửa người sau Các khởi phát cục khơng VĐ • • • • • Cơn Cơn Cơn Cơn Cơn ngưng hành vi thần kinh tự chủ nhận thức cục cảm xúc cục giác quan Cơn khởi phát cục chuyển thành co cứng-co giật bên # cục toàn thể hóa thứ phát (1981) Các khởi phát tồn thể VĐ Cơn co cứng-co giật: giai đoạn - Co cứng (10-20 giây): co cứng hầu họng gây tiếng kêu ngắn, ý thức ngã xuống sàn, khởi đầu gấp → duỗi toàn cơ, tím, nín thở, co nhai gây cắn lưỡi - Co giật (30 giây): co xen kẽ dãn gây co giật toàn thân thành nhịp với cường độ tần số tăng dần sau giảm ngưng hẳn, nhịp tim nhanh, THA, dãn đồng tử, tăng tiết nước bọt, tiểu dầm - Doãi cơ: vài phút-vài giờ, dỗi mềm hồn tồn, thở ồn ào, nằm yên, ngủ sâu → ý thức phục hồi dần, → tỉnh lại dần, hay than đau đầu, mệt mỏi, đau khơng nhớ xảy Các khởi phát tồn thể VĐ • • • • • • • Cơn Cơn Cơn Cơn Cơn Cơn Cơn co giật toàn thể co cứng toàn thể giật toàn thể giật cơ-co cứng-co giật toàn thể giật cơ-mất trương lực trương lực toàn thể co thắt toàn thể Các khởi phát tồn thể khơng VĐ Mất ý thức 5-15 giây, khơng nhớ cơn, thường gặp trẻ em Cơn vắng ý thức điển hình: • Xảy đột ngột vài giây ngưng đột ngột, BN ngưng hoạt động, sau giây tiếp tục cơng việc khơng nhớ cơn, thường kèm chớp mắt nhanh, miệng nhai cử động co giật biên độ nhỏ tay • EEG phóng điện gai sóng Hz tồn thể, đối xứng, bắt đầu kết thúc đột ngột Cơn vắng ý thức không điển hình: bắt đầu hay kết thúc khơng đột ngột, ý thức dài hơn, dấu hiệu VĐ rõ ràng đáp ứng thuốc chống động kinh so với vắng điển hình Cận lâm sàng Điện não đồ (EEG) • Giúp nhận biết hoạt động điện sinh lý bất thường não sinh ĐK, chứng cho chẩn đốn xác định ĐK • Giúp nhận biết vị trí, độ nặng loại ĐK • Hạn chế: - Những bất thường EEG ĐK khơng giống nhau, khơng có sóng kịch phát Ngược lại BN chưa có ĐK đơi EEG bất thường kiểu ĐK - Một EEG không cho phép xác nhận bệnh ĐK, cần phải kết hợp LS EEG chẩn đoán ĐK Cận lâm sàng Các sóng ĐK a) Gai hai pha b) Đa gai c) Nhọn nhanh Hz d) Nhọn chậm Hz e) Đa nhọn chậm f) Sóng chậm EEG: Cơn vắng ý thức Hz spike and wave Cận lâm sàng CT scan sọ não • Cho thơng tin chi tiết g bất thường cấu trúc máu tụ, nang, u, mơ sẹo… liên quan đến ĐK • Cần thiết với trường hợp: cục bộ, khởi phát tuổi nhũ nhi, khởi phát sau 20 tuổi, tồn thể khơng đáp ứng điều trị, có dấu hiệu TK cục MRI sọ não • Ngồi thông tin nhận biết chụp CT scan, MRI cịn nhận biết bất thường mà CT scan bỏ sót: dị dạng bẩm sinh, xơ chai hải mã thùy thái dương • Chỉ định MRI: - Cơn cục phức tạp mà CT scan bình thường - Cơn co giật với triệu chứng định vị rõ mà CT scan bình thường - Đánh giá trước phẫu thuật Điều trị Các phương pháp điều trị ĐK • Tránh yếu tố khởi phát ĐK • Nâng đỡ mặt xã hội tâm lý • Điều trị nội khoa thuốc chống ĐK • Điều trị phẫu thuật • Điều trị ngun nhân điều trị Tránh yếu tố khởi phát động kinh Mất ngủ, stress, rượu, kinh nguyệt, sốt hay nhiễm trùng, kích thích thị giác, kích thích âm thanh… Điều trị • • • • • • • Nguyên tắc điều trị thuốc chống động kinh Xác định ĐK Lựa chọn thuốc thích hợp Đơn trị liệu tốt bắt đầu Khởi đầu liều thấp, tăng dần dùng liều thấp có hiệu Đánh giá LS tác dụng phụ thuốc Nếu điều trị đủ liều mà chưa khống chế hết cần phải đánh giá lại: chẩn đoán, tuân thủ điều trị, CLVT CHT não lại, kiểm tra chức thần kinh Không ngưng thuốc đột ngột trừ phản ứng dị ứng, ngộ độc Điều trị Chỉ định thuốc chống động kinh Khi có co giật tự phát cách 24 hay có co giật tự phát nhưng: - Có tổn thương cấu trúc lâu hình ảnh học có khả gây ĐK đột quỵ, nhiễm trùng TKTW, CTSN, u não - Có hoạt động dạng ĐK EEG - Nghề nghiệp phải thường xuyên xuất trước công chúng, tài xế Điều trị Chỉ định thuốc chống ĐK Khi có co giật tự phát cách 24 hay có co giật tự phát nhưng: - Có tổn thương cấu trúc lâu hình ảnh học có khả gây ĐK đột quỵ, nhiễm trùng TKTW, CTSN, u não - Có hoạt động dạng ĐK EEG - Nghề nghiệp phải thường xuyên xuất trước công chúng, tài xế Ngưng thuốc chống ĐK Thường sau thuyên giảm kéo dài 2 năm Tiêu chí giảm ngưng thuốc an tồn: hết ĐK LS hết hoạt tính ĐK EEG Ngưng thuốc phải từ từ phải theo dõi Nếu có bất thường EEG nên giảm liều chậm lại, xuất lại khơng giảm liều Điều trị Thuốc chống động kinh cổ điển Phenobarbital, Phenytoin, Carbamazepine, Valproate, Ethosuximide Thuốc chống động kinh hệ Felbamate, Gabapentin, Lamotrigine, Levetiracetam, Oxcarbazepine, Tiagabine, Topiramate, Vigabatrine, Zonisamide Lựa chọn thuốc chống động kinh Khởi phát toàn thể Khởi phát Cơn vắng Cơn vắng không co cứng-co giật điển hình điển hình, giật cơ, Lựa chọn đầu tay Valproate Lamotrigine Topiramate Thay Zonisamide Phenytoin Carbamazepine Oxcarbazepine Phenobarbital   cục trương lực Lamotrigine Carbamazepine Oxcarbazepine Phenytoin Levetiracetam Valproate Valproate Ethosuximide Lamotrigine Topiramate Zonisamide Lamotrigine Clonazepam Valproate Gabapentin Lacosamide Phenobarbital Topiramate Clonazepam Felbamat Cảm ơn bạn lắng nghe! ... hoạt động dạng ĐK EEG • Chẩn đoán HC động kinh Phân loại động kinh 1981 Cơn ĐK cục (local seizures) Cơn cục đơn giản (ý thức không bị rối loạn): với triệu chứng VĐ, cảm giác, thực vật, tâm thần. .. Lennox-Gastaut Phân loại động kinh ILAE 2017 Khởi phát cục Còn thức Suy giảm ý ý thức Khởi phát vận động Cơn VĐ tự động Cơn trương lực Cơn co giật Cơn co thắt Cơn tăng vận động Cơn giật Cơn co cứng... tố khởi phát động kinh Mất ngủ, stress, rượu, kinh nguyệt, sốt hay nhiễm trùng, kích thích thị giác, kích thích âm thanh… Điều trị • • • • • • • Nguyên tắc điều trị thuốc chống động kinh Xác định